Oksipital lob epilepsisi

• Oksipital lob epilepsisi

Oksipital lob epilepsi (OLE) tüm epilepsilerin yaklaşık olarak %5-10’unu oluşturmaktadır

Genel olarak nörolojik defisit varlığında gelişen ve yapısal lezyonlarla yakından ilişkili olan tipi semptomatik OLE olarak kabul edilirken, nörolojik muayenesi ve beyin görüntülemesi normal olan OLE’li hastalar idiopatik OLE olarak sınıflandırılır. İdiopatik OLE, benign OLE (BOLE) olarak da bilinmektedir. İdiopatik OLE genellikle çocukluk çağında başlamasına rağmen semptomatik oksipital nöbetler her hangi bir yaşta başlayabilir

İdiopatik oksipital lob epilepsileri klinik özelliklerine göre erken (Panayiotopoulos tipi) ve geç başlangıçlı (Gastaut tipi) tiplere ayrılır. Erken başlangıçlı tip genellikle gözlerde kayma ve başlıca iktal bulgusu kusma ile 1-12 yaşlarında başlar. Bu tipte hemi- veya jeneralize nöbetler veya parsiyel status epileptikus nadirdir. Diğer taraftan geç başlangıçlı tip erken başlangıçlı tipten tamamen farklıdır. Sıklıkla 3-16 yaşlarında başlar ve başlıca iktal bulgusu görsel nöbetlerdir.

Oksipital lob epilepsisi, epilepsi türleri arasında çok sık rastlanmamaktadır. Bu nedenle literatürde klinik özellikleri ve takip konusunda veriler de kısıtlıdır. Ayrıca, farklı beyin alanlarına hızlı iktal yayılım sonucunda vakaların %50’sinde görülen temporal veya frontal motor nöbetler nedeniyle OLE tanısı zordur . OLE’de vizüel ve okülomotor iktal semptomlar en sık görülen semptomlardır.

Görsel auralar ve/veya basit görsel hallüssinasyonlar, iktal amarozis, kontralateral göz veya baş deviasyonu, göz hareket salınımları, göz kırpma, göz kapağı seyirmesi, görme bulanıklığı ve diplopi OLE hastalarında bildirilmiştir ancak hiçbiri patognomonik değildir . Yapılan bir çalışmada lezyonal parsiyel epilepsili 276 hastanın auraları incelenmiş ve parsiyel lob veya oksipital lob epilepsilerinde görsel auraların daha sık görüldüğü bildirilmiştir .

OLE hastalarında interiktal diken ve keskin deşarjlar sık görülür. Diğer taraftan OLE hastalarının %50 gibi yüksek bir kısmının iktal EEG’lerinde fokalden ziyade bölgesel tutulum görülebilir . EEG değerlendirmesinde, göz kapama sırasında diken dalga paroksizmleri erken başlangıçlı idiopatik formun bir özelliğidir ancak oksipital lob epilepsilerinde multifokal deşarjlar, jeneralize diken dalgalar da sıktır .

Literatüre göre, idiopatik OLE çocukluk çağı benign parsiyel epilepsilerinin %20-25’ini oluşturmaktadır . İdiopatik OLE tanısı için nörolojik muayene ve beyin görüntülemesi normal olmalıdır. İktal semptomlarına göre ayrılan iki ana tipi vardır; erken başlangıçlı Panayiotopoulos ve geç başlangıçlı gastaut tipleri. Kusma ve gözlerin tonik deviasyonları erken başlangıçlı tipin ana özelliğiyken; görsel nöbetler daha çok geç başlangıçlı tipin özelliğidir. İdiopatik formun, özellikle de

Gastaut alt tipinin hastaların klinik sonuçları ve hızlı tedavi açısından migrenden ayrılması önemlidir. Özellikle erken başlangıçlı tip olmak üzere her iki tipde benign bir sürece sahiptir. Alves-Leon ve ark.benign oksipital epilepsisi olan 12 çocuğu incelemiş ve 4’ünün erken başlangıçlı (%33.3), 6’sının geç başlangıçlı, ikisinde ise (%16.7) erken ve geç başlangıçlı formun iç içe olduğunu bildirmiştir. Bu çalışmada en sık iktal semptomlar kusma, baş ağrısı ve görsel halüsinasyonlardı ayrıca tek anti-epileptik ilaç kullanan tüm hastalarda prognoz iyiydi. Bu sendromlar çocukluk çağının erken dönemlerinde görüldüğü için olgunlaşma sürecinin bir sonucu olduğu düşünülmektedir. Aslında aile çalışmalarında hem fokal hem jeneralize özellikler gösterilmiştir. Bu bulgular bu epilepsi türlerinin idiopatik epilepsilerden çok farklı türler olmadığını desteklemektedir. Muhtemelen genetik benzerlik vardır. Özellikle bu alt grup epilepsi çeşitlerinin sınıflandırılması ve etiyolojilerinin aydınlatılması için genetik çalışmalara ihtiyaç vardır .

Aksoy ve ark’ın, idiopatik OLE tanısı almış 35 hastayı inceledikleri çalışmalarında bu hastaların 15 tanesi Panayiotopoulos, 11 tanesi Gastaut alt-grubunda kabul edilmiş ve hastaların 9 de atipik bulguları nedeniyle karışık (mixed) grup olarak tanesi sınıflandırılmıştır. Bu çalışmada, Panayiotopoulos alt-tipi daha sık ve daha iyi huylu olarak tespit edilmiştir. Benzer şekilde son dönemde yapılan çalışmalarda, sadece Panayiotopoulos ve Gastautalt tiplerinin değil, hastaların her iki grubun da bazı özelliklerini taşıdığı karma bir alt grubun da yapılması gerekliliği üzerinde durulmaktadır .

İncecik ve ark’nın ülkemizde yaptıkları bir çalışmada, idiopatik oksipital lob epilepsisi olan 42 hastanın %81’i tek ilaçla başarılı bir şekilde tedavi edilmiş, geri kalan %19 hastada iki ya da daha çok sayıda ilaca ihtiyaç duyulmuştur. AEİ sayısı ile cinsiyet, aile öyküsü, ya da EEG bulguları arasında herhangi bir ilişki saptanmamıştır. Ancak, Gastaut alt-tipi, Panayiotopoulos ile karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı şekilde daha çok hastada 2 ve üzeri AEİ ihtiyacı olduğu bildirilmiştir. Değerliyurt ve ark, ülkemizde yaptıkları bir çalışmada, Panayiotopoulos sendromu tanısı alan ve ortalama nöbet başlangıç yaşı 4.6 yıl olan 38 hasta değerlendirilmiş ve bu hasta grubunda da en sık semptomlar iktal kusma, baş-göz deviasyonu ve bilinç bulanıklığı olarak bildirilmiştir. Göz bulguları hastaların %5’inde rapor edilirken, iki ya da daha çok AEİ ihtiyacı olan hasta oranı %13 olarak bildirilmiştir. İlginç olarak bu çalışmada, hastaların büyük bir oranında kendisinde ya da ailesinde migren, febril konvülzyon gibi bir öykü mevcuttur.