PFAPA Sendromu

PFAPA Sendromu Nedir?

PFAPA, düzenli ateş ataklarına neden olan bir hastalıktır. Ataklara genellikle şişmiş boyun lenf bezleri, boğaz ağrısı ve / veya ağızdaki yaralar eşlik eder.
Ateş atakları aniden başlar ve üç - yedi gün sürer. Ateş, genellikle üç-altı hafta da bir rutin olarak ortaya çıkar. Aileler genellikle bir atağın ne zaman başlayacağını tam olarak bilirler. Bazı çocuklarda eklem ağrısı, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma veya ishal gibi başka belirtiler bulunur. Ataklar sırasında çocuklar oldukça hasta görünür, atak ateşleri arası dönemlerde ise tamamen sağlıklı görünürler.
PFAPA Sendromunun Nedeni Nedir?
Bu rahatsızlığa neyin sebep olduğu henüz bilinmemektedir. Henüz anlaşılmayan nedenlerle, vücudun iltihaplanma sistemi aktif hale gelir ve PFAPA semptomlarına yol açar. PFAPA kalıtsal değildir. PFAPA'da henüz bir gen bozukluğu bulunamamıştır, ancak bazen birden fazla aile üyesi bu hastalığa yakalanabilir. PFAPA'ya bildiğimiz bir enfeksiyon neden olmaz ve bulaşıcı bir hastalık değildir. İltihabi sürecin ataklar sırasında aktif olduğu açıktır, ancak bunun nedeni bilinmemektedir.
PFAPA Sendromu Nasıl Bir Seyir İzler?
Hastalık birkaç yıl sürebilir ancak genellikle yaşamın ikinci on yılında kendiliğinden düzelir. Bununla birlikte, hastaların yaklaşık %15'inde ateş atakları yetişkinlik döneminde de devam eder. Zamanla ataklar arası süre uzar. PFAPA'lı çocuklar normal şekilde büyümeye ve gelişmeye devam eder.

PFAPA Sendromu Nasıl Teşhis Edilir?
PFAPA teşhisine özgü laboratuvar testleri yoktur. Hastalık, belirtilere ve fizik muayeneye dayanılarak teşhis edilir. Tümü bir kan testi ile ölçülebilen sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein dahil olmak üzere beyaz kan hücre sayıları ve iltihap belirteçleri, ateş atakları sırasında yükselir. Tanıyı doğrulamadan önce benzer semptomlarla ortaya çıkabilecek diğer tüm hastalıkları (özellikle beta streptokok enfeksiyonunu ekarte etmek önemlidir. Steroidlerle tedaviye verilen dramatik yanıt, PFAPA'nın teşhisine de yardımcı olur. Klasik hastalık atak tablosunun olmadığı durumlarda, özellikle belirtiler yaşamın ilk yılında başlıyorsa ve ataklar arasında iltihap belirteçleri de artmışsa, diğer tekrarlayan ateş nedenlerini ekarte etmek gerekir.

PFAPA Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?
Tedavinin amacı, ateş nöbetleri sırasında semptomları kontrol altına almak, atakların süresini kısaltmak ve atakların oluşmasını önlemek olacaktır. Ateş genellikle asetaminofen veya ibuprofen gibi ilaçlara iyi yanıt vermez. Semptomlar ilk başladığında verilen tek doz steroid ateş atağını dramatik bir şekilde kısaltır ve hatta çoğu zaman sona erdirir. Ancak bu tedavi ile bölümler arası süre de kısalabilir ve bir sonraki bölüm beklenenden daha erken ortaya çıkabilir. Antibiyotikler etkili değildir. Tipik PFAPA atakları antibiyotiklerle tedavi edilmemelidir. Bununla birlikte, PFAPA'lı çocuklar da olağan çocukluk çağı enfeksiyonlarına yakalanabilir. Ateş atağının PFAPA olup olmadığının anlaşılması için çocuğunuzun doktoruna başvurunuz.
Teşhisi çocuğunuzun okuluna bildiriniz. PFAPA'lı çocuklar bulaştırıcı değildirler ve okuldan dışlanmamalıdırlar.
Daha fazla bilgi için ve hastanın tedavi ve takibi hakkında herhangi bir karar vermeden önce Romatolog’dan görüş almak her zaman en iyisidir.