Sistemik Skleroz (Skleroderma) Nedir?

Sistemik skleroz (skleroderma) kollajen doku hastalıkları gurubunda otoimmün romatizmal
bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik nedenler, mikroşimerizm,
X kromozom inaktivasyonu, çevresel faktörler, çeşitli kimyasallar ve ilaçlar hastalığın ortaya
çıkmasından sorumlu tutulmaktadır. Ancak, genel olarak etiyopatogenez mekanizmaları tüm
romatizmal hastalıklarda olduğu gibi netleşmemiş tıbbi çalışmalar bu konuda da devam
etmektedir.

Sklerodermanın bulguları nelerdir?

Genel olarak vücudun destek dokusu görevini gören kollajen doku(bağ dokusu)nda fibrozis
artışı görülmektedir. Bu artışın en fark edilir bulgusu derideki sertleşmedir. El parmakları el
sırı, ön kol, gövde, kafa tası saçlı deride sertleşme dikkati çeker. Bazen diffüz dediğimiz
şekilde tüm vücutta yaygın deri sertleşmesi varken; bazen de plak yada bant gibi belli
bölgelerde (lokalize) sertleşmeler görülebilir. Deri sertleşmesi doktorlar açısından da
yakalaması ve takip etmesi en kolay bulgudur. Rodnan Deri Skoru(RSS) ile derecesi
belirlenebilir. Ancak çok ileri aşamada hasta tedavi edilememişse deri, derialtı dokunun
atrofiye gitmesi nedeni ile yumuşamış gibi görünebilir. Bu durum geliştiğinde ise çoktan iç
organlarda fibrotik değişiklikler başlamış, hatta yerleşmiştir.
İç organ tutulumu içinde en fazla etkilenen organ akciğerlerdir. Akciğerlerde gaz alışverişinin
yapıldığı alveoler mesafeden başlayan iltihap dokusu zaman içerisinde fibrotik hal alabilir ve
hem gaz alışverişi bozulduğu için oksijenizasyon bozulur hem de kalp üzerine etki ederek
pulmoner hipertansiyon (akciğer hipertansiyonu) gelişmesine neden olur ki bu sistemik
hipertansiyondan daha farklı ve tedavisi de daha güç bir durumdur. Kalp bu strese bağlı
olarak yetmezliğe girebilir ve hastalar tedavi edilmezlerse uzun vadede kalp akciğer nakli
adayı olabilirler. Kalpte ayrıca ileti defektleri, böbreklerde elektrolit değişiminde bozulma ve
sistemik hipertansiyonda ani ve ölümcül yükselme ile skleroderma renal kriz gelişimi
görülebilir, ayrıca karaciğer ve safra yolları, pankreas, sinir sistemi, yemek borusu, mide ve
barsaklar kısacası tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.
Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve özellikle el ve ayak uçlarında
gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine neden olabilir. Yine eklem

üzerindeki derinin aşırı sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride
ektopik dediğimiz yaygın, özellikle temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar)
görülebilir ve vücut bu kalsifikasyonları arada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına
neden olabilir.

Skleroderma Hastalarının tedavileri nasıldır.?

Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı yine otoimmün mekanizmalarla geliştiği için daha evvel
bahsettiğimiz gibi immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen ajanlardan ve kortizondan
tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de ayrı damar genişletici ajanlar
verilebilir. Önemli olan hastaların İç hastalıkları-romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, tanı
konduktan sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi
planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının çok iyi olması, düzenli kontrollerin
yaptırabilmeleridir.