Sjögren Sendromu

Otoimmün kökenli iltihaplı romatizmal hastalıklar grubundandır. Hastalığın temel bulgusu kuruluktur. Ağız kuruluğu, göz kuruluğu, deri kuruluğu, vajinal kuruluk… vb . Adını ilk tanımlayan İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren’den almıştır. Öncelikle lacrimal bezleri tutsa da akciğer, böbrek, kas iskelet sistemi … gibi sistemlerde de tutulum yapabilir. Diğer otoimmün hastalıklar olan romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, skleroderma le beraber görülebildiği gibi (sekonder Sjögren sendromu), tek başına (primer Sjögren sendromu) da görülebilir.

Sjögren sendromu nasıl gelişir?

Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi genetik bazı mevcuttur. Ancak tanımlanmış izole bir geni yoktur. Vücudumuzun savunma sistemi olan immün sistem hücrelerinin öncelikle salgı bezi hücrelerini yabancı algılaması ve bu hücrelere karşı gerek hücresel gerek humoral (salgısal) savaş açması, otoantikorların, antijen antikor komplekslerinin oluşması ve inflamatuvar yanıtı başlatması ile organ doku hasarının gelişmesi temel mekanizmadır.

Klinikte öncelikle gözyaşında azalma, gözde kum kaçmış gibi rahatsızlık hissi, ağızda kuruma konuşurken veya bir şey yerken sık sık su içme isteği ile kendini gösterir, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı gibi prodromal bulgular tabloya eşlik eder. Eklemlerde ağrı ve sabah tutuklukları görülmeye başlar. Bir süre sonra deri kurur, çatlar, vajinal kuruluk nedeni ile cinsel ilişki acılı hale gelir. Eğer tedavi edilmezse ilerleyicidir. Akciğerler, böbrekler, sinirler, tiroid bezi başta olmak üzere endokrin sistem, karaciğer, safra kesesi ve beyin etkilenir, fonksiyon kayıpları görülür.

Genelde kadınlarda erkeklerden fazla görülür. Özellikle orta yaş grubunun hastalığı olsa da her yaşta görülebilir.

Sjögren sendromunda tanı nasıl konur?

 

Kuruluğun tespiti tanı konmasında çok önemlidir. Çoğunlukla göz doktorları da göz kuruluğunu tespit ederek hastaları yönlendirebilirler. Göz kuruluğu gözyaşı kırılma zamanı veya Schirmer testi ile tespit edilir. Tükürük testi, sialogram veya fizik muayene sırasında dil altı tükürük mevcudiyeti tanı koymada anlamlıdır. Parotis bezinin diğer patolojilerinden ayırmak için gerekiyorsa parotis ultrasonografisi ve MRI da istenebilir.

Serolojik testlerden ANA, anti Ro ve anti La pozitifliği de tanısal değerlendirmeler arasındadır. Yine organ sistem tutulumu taraması için kan sayımı, biyokimya inflamasyon değerlendirmek için akut faz yanıtı, sedimentasyon hızı ve CRP istenebilir. En önemli değerlendirme yöntemlerinden biri de minör tükrük bezlerinden eksizyonel biyopsisi yaparak inflamasyonun şiddetini patolojik olarak göstermektir.

 

Sjögren Sendromu tedavisi

 

Tedavi hem semptomların giderilip hastanın yaşam kalitesinin yükseltilmesi hem de inflamasyonun durdurularak hastalığın ilerlemesi ve organ hasarının önlenmesine yöneliktir.

Tükürük ağız ve diş sağlığımız için önemli olduğu için tükürük kalitesi bozulunca oral aftlar mantar enfeksiyonları ve diş çürükleri sık görülür. İyi bir ağız bakımı ve diş hekimi kontrolü önemlidir. Ayrıca bol su içmek, gargara yapmak, şekersiz sakız çiğnemek de önerilir. Tükürük salgılatıcı pilokarpin içeren tabletler kullanılabilir. Göz kuruluğu için suni gözyaşı düzenli kullanılmalıdır.

Deri kuruluğu için nemlendiricileri düzenli kullanmak cilt enfeksiyonlarını engeller. Çamaşırları ve banyo havlularını sık değiştirmek ve sık banyo yapmak ve deri hafif nemli iken tüm vücuda nemlendirici sürmek faydalıdır. Vajinal kuruluk için de uygun preparatlar mevcuttur. Ayrıca tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi güneş koruyucu kullanmak da faydalıdır. Bronş mukozasını nemlendirmek için oda nemlendiricileri ve buhurdanlık kullanmak önerilir. Düzenli spor yapmak da önemlidir.

Bunların dışında tüm romatizmal hastalıkların tedavisinde yer alan steroidler ve hastalık düzenleyici anti romatizmal ajanlar-DMARD’lar bu hastalığın tedavisinde de kullanılmaktadır

 

Otoimmün kökenli iltihaplı romatizmal hastalıklar grubundandır. Hastalığın temel bulgusu kuruluktur. Ağız kuruluğu, göz kuruluğu, deri kuruluğu, vajinal kuruluk… vb . Adını ilk tanımlayan İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren’den almıştır. Öncelikle lacrimal bezleri tutsa da akciğer, böbrek, kas iskelet sistemi … gibi sistemlerde de tutulum yapabilir. Diğer otoimmün hastalıklar olan romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, skleroderma le beraber görülebildiği gibi (sekonder Sjögren sendromu), tek başına (primer Sjögren sendromu) da görülebilir.

 

Sjögren sendromu nasıl gelişir?

 

Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi genetik bazı mevcuttur. Ancak tanımlanmış izole bir geni yoktur. Vücudumuzun savunma sistemi olan immün sistem hücrelerinin öncelikle salgı bezi hücrelerini yabancı algılaması ve bu hücrelere karşı gerek hücresel gerek humoral (salgısal) savaş açması, otoantikorların, antijen antikor komplekslerinin oluşması ve inflamatuvar yanıtı başlatması ile organ doku hasarının gelişmesi temel mekanizmadır.

Klinikte öncelikle gözyaşında azalma, gözde kum kaçmış gibi rahatsızlık hissi, ağızda kuruma konuşurken veya bir şey yerken sık sık su içme isteği ile kendini gösterir, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı gibi prodromal bulgular tabloya eşlik eder. Eklemlerde ağrı ve sabah tutuklukları görülmeye başlar. Bir süre sonra deri kurur, çatlar, vajinal kuruluk nedeni ile cinsel ilişki acılı hale gelir. Eğer tedavi edilmezse ilerleyicidir. Akciğerler, böbrekler, sinirler, tiroid bezi başta olmak üzere endokrin sistem, karaciğer, safra kesesi ve beyin etkilenir, fonksiyon kayıpları görülür.

Genelde kadınlarda erkeklerden fazla görülür. Özellikle orta yaş grubunun hastalığı olsa da her yaşta görülebilir.

 

Sjögren sendromunda tanı nasıl konur?

 

Kuruluğun tespiti tanı konmasında çok önemlidir. Çoğunlukla göz doktorları da göz kuruluğunu tespit ederek hastaları yönlendirebilirler. Göz kuruluğu gözyaşı kırılma zamanı veya Schirmer testi ile tespit edilir. Tükürük testi, sialogram veya fizik muayene sırasında dil altı tükürük mevcudiyeti tanı koymada anlamlıdır. Parotis bezinin diğer patolojilerinden ayırmak için gerekiyorsa parotis ultrasonografisi ve MRI da istenebilir.

Serolojik testlerden ANA, anti Ro ve anti La pozitifliği de tanısal değerlendirmeler arasındadır. Yine organ sistem tutulumu taraması için kan sayımı, biyokimya inflamasyon değerlendirmek için akut faz yanıtı, sedimentasyon hızı ve CRP istenebilir. En önemli değerlendirme yöntemlerinden biri de minör tükrük bezlerinden eksizyonel biyopsisi yaparak inflamasyonun şiddetini patolojik olarak göstermektir.

 

Sjögren Sendromu tedavisi

 

Tedavi hem semptomların giderilip hastanın yaşam kalitesinin yükseltilmesi hem de inflamasyonun durdurularak hastalığın ilerlemesi ve organ hasarının önlenmesine yöneliktir.

Tükürük ağız ve diş sağlığımız için önemli olduğu için tükürük kalitesi bozulunca oral aftlar mantar enfeksiyonları ve diş çürükleri sık görülür. İyi bir ağız bakımı ve diş hekimi kontrolü önemlidir. Ayrıca bol su içmek, gargara yapmak, şekersiz sakız çiğnemek de önerilir. Tükürük salgılatıcı pilokarpin içeren tabletler kullanılabilir. Göz kuruluğu için suni gözyaşı düzenli kullanılmalıdır.

Deri kuruluğu için nemlendiricileri düzenli kullanmak cilt enfeksiyonlarını engeller. Çamaşırları ve banyo havlularını sık değiştirmek ve sık banyo yapmak ve deri hafif nemli iken tüm vücuda nemlendirici sürmek faydalıdır. Vajinal kuruluk için de uygun preparatlar mevcuttur. Ayrıca tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi güneş koruyucu kullanmak da faydalıdır. Bronş mukozasını nemlendirmek için oda nemlendiricileri ve buhurdanlık kullanmak önerilir. Düzenli spor yapmak da önemlidir.

Bunların dışında tüm romatizmal hastalıkların tedavisinde yer alan steroidler ve hastalık düzenleyici anti romatizmal ajanlar-DMARD’lar bu hastalığın tedavisinde de kullanılmaktadır

 

Otoimmün kökenli iltihaplı romatizmal hastalıklar grubundandır. Hastalığın temel bulgusu kuruluktur. Ağız kuruluğu, göz kuruluğu, deri kuruluğu, vajinal kuruluk… vb . Adını ilk tanımlayan İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren’den almıştır. Öncelikle lacrimal bezleri tutsa da akciğer, böbrek, kas iskelet sistemi … gibi sistemlerde de tutulum yapabilir. Diğer otoimmün hastalıklar olan romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, skleroderma le beraber görülebildiği gibi (sekonder Sjögren sendromu), tek başına (primer Sjögren sendromu) da görülebilir.

 

Sjögren sendromu nasıl gelişir?

 

Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi genetik bazı mevcuttur. Ancak tanımlanmış izole bir geni yoktur. Vücudumuzun savunma sistemi olan immün sistem hücrelerinin öncelikle salgı bezi hücrelerini yabancı algılaması ve bu hücrelere karşı gerek hücresel gerek humoral (salgısal) savaş açması, otoantikorların, antijen antikor komplekslerinin oluşması ve inflamatuvar yanıtı başlatması ile organ doku hasarının gelişmesi temel mekanizmadır.

Klinikte öncelikle gözyaşında azalma, gözde kum kaçmış gibi rahatsızlık hissi, ağızda kuruma konuşurken veya bir şey yerken sık sık su içme isteği ile kendini gösterir, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, kilo kaybı gibi prodromal bulgular tabloya eşlik eder. Eklemlerde ağrı ve sabah tutuklukları görülmeye başlar. Bir süre sonra deri kurur, çatlar, vajinal kuruluk nedeni ile cinsel ilişki acılı hale gelir. Eğer tedavi edilmezse ilerleyicidir. Akciğerler, böbrekler, sinirler, tiroid bezi başta olmak üzere endokrin sistem, karaciğer, safra kesesi ve beyin etkilenir, fonksiyon kayıpları görülür.

Genelde kadınlarda erkeklerden fazla görülür. Özellikle orta yaş grubunun hastalığı olsa da her yaşta görülebilir.

 

Sjögren sendromunda tanı nasıl konur?

 

Kuruluğun tespiti tanı konmasında çok önemlidir. Çoğunlukla göz doktorları da göz kuruluğunu tespit ederek hastaları yönlendirebilirler. Göz kuruluğu gözyaşı kırılma zamanı veya Schirmer testi ile tespit edilir. Tükürük testi, sialogram veya fizik muayene sırasında dil altı tükürük mevcudiyeti tanı koymada anlamlıdır. Parotis bezinin diğer patolojilerinden ayırmak için gerekiyorsa parotis ultrasonografisi ve MRI da istenebilir.

Serolojik testlerden ANA, anti Ro ve anti La pozitifliği de tanısal değerlendirmeler arasındadır. Yine organ sistem tutulumu taraması için kan sayımı, biyokimya inflamasyon değerlendirmek için akut faz yanıtı, sedimentasyon hızı ve CRP istenebilir. En önemli değerlendirme yöntemlerinden biri de minör tükrük bezlerinden eksizyonel biyopsisi yaparak inflamasyonun şiddetini patolojik olarak göstermektir.

 

Sjögren Sendromu tedavisi

 

Tedavi hem semptomların giderilip hastanın yaşam kalitesinin yükseltilmesi hem de inflamasyonun durdurularak hastalığın ilerlemesi ve organ hasarının önlenmesine yöneliktir.

Tükürük ağız ve diş sağlığımız için önemli olduğu için tükürük kalitesi bozulunca oral aftlar mantar enfeksiyonları ve diş çürükleri sık görülür. İyi bir ağız bakımı ve diş hekimi kontrolü önemlidir. Ayrıca bol su içmek, gargara yapmak, şekersiz sakız çiğnemek de önerilir. Tükürük salgılatıcı pilokarpin içeren tabletler kullanılabilir. Göz kuruluğu için suni gözyaşı düzenli kullanılmalıdır.

Deri kuruluğu için nemlendiricileri düzenli kullanmak cilt enfeksiyonlarını engeller. Çamaşırları ve banyo havlularını sık değiştirmek ve sık banyo yapmak ve deri hafif nemli iken tüm vücuda nemlendirici sürmek faydalıdır. Vajinal kuruluk için de uygun preparatlar mevcuttur. Ayrıca tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi güneş koruyucu kullanmak da faydalıdır. Bronş mukozasını nemlendirmek için oda nemlendiricileri ve buhurdanlık kullanmak önerilir. Düzenli spor yapmak da önemlidir.

Bunların dışında tüm romatizmal hastalıkların tedavisinde yer alan steroidler ve hastalık düzenleyici anti romatizmal ajanlar-DMARD’lar bu hastalığın tedavisinde de kullanılmaktadır