Çocuklar ve Kalp Hastalıkları

GENEL BİLGİ

Kalp, tüm vücudun ihtiyacı olan kanı pompalayan bir organdır. Bebeğin anne karnındaki 20. gününden itibaren çalışmaya başlar ve ortalama günde 100.000 kez kasılarak vücuda günde 7.000-8.000 litre kan pompalar. 

Kalbin Yapısı

Kalp dört odacıktan oluşur. Kalbin sağ tarafında bir kulakçık, bir karıncık, sol tarafında da aynı şekilde bir kulakçık ve bir karıncık vardır (şekil 1). Kalbin sağ tarafı kirli kanı toplayıp akciğerlere oksijenlenmek için gönderirken, sol tarafı oksijenlenmiş temiz kanı vücudumuza gönderir. Sağ kalpteki kirli kan ile sol kalpteki temiz kanın birbirine karışmaması için aralarında duvarlar vardır. Ayrıca kulakçıklar ve karıncıklar arasında birer, ana damarların ağzında da birer olmak üzere toplam 4 kapak vardır. Bu kapakların görevi, kalp kasıldığında kanın rahatça ileri akmasına izin vermek, kalp gevşerken kapanıp bu kanın geri gelmesini engellemektir.

Çocukluk Çağı Kalp Hastalıkları

Çocukluk çağında gördüğümüz kalp hastalıklarını konjenital (doğumsal) ve edinsel (sonradan görülen ) olarak iki ana grupta toplamaktayız. Erişkinlerin aksine çocukluk çağında görülen kalp hastalıklarının büyük bölümünü konjenital kalp hastalıkları oluşturmaktadır. Konjenital kalp hastası olan çocuklar kalpte yapısal birtakım bozukluklar ile doğarlar. Bu yapısal bozukluklar hamileliğin çok erken dönemlerinde (hamileliğin 7. haftasında kalp gelişimini tamamlamaktadır), çoğu kez anne henüz hamile olduğunun farkında bile olmadığı dönemde, kalbin normal gelişiminin etkilenmesi sonucudur. Çoğu kez kalbin normal gelişmesini bozan etkenin ne olduğu bilinmemekle birlikte bazı viral hastalıkların (Kızamık, kızamıkçık, kabakulak, soğuk algınlığı ekeni olan bazı mikroplar v.s) bunda rol oynadıkları gösterilmiştir. Ayrıca kalıtım (genler yolu ile) ve kromozom anomalileri de (Down sendromu olan çocuklarda kalp hastalığı riski % 50’dir) doğuştan kalp hastalığı oluşması riskini arttıran faktörler arasında sayılmaktadır. Yine hamilelik sırasında, özellikle ilk 3 ayda kullanılan bazı ilaçların (sara ve sinir hastalıkları tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar) ve alkolün kalp gelişiminde bozukluklara neden olduğu bildirilmiştir. Bununla birlikte hastalığın bu nedenlere bağlı olup olmadığını bilmek de genellikle mümkün olmamaktadır. Bu nedenle kesin kanıtlanmış bir neden yoksa, ailelerin ve anne-babanın kendilerini suçlu hissetmemeleri gerekir.

 

Kalpte görülen bu yapısal bozuklukların önem derecesi, odacıklar arasında küçük bir “delik” gibi basit bir problemden, kalbin bir ya da birkaç odacığının veya kapakçığının oluşmaması gibi çok daha karmaşık ve ağır hastalıklara kadar değişebilmektedir.
Her anne adayı için konjenital kalp hastalığı olan bir çocuk doğurma olasılığı 1000 doğumda 8’dir. buna göre ülkemizde yılda yaklaşık 10.000 ile 15.000 çocuk konjenital kalp hastalığı ile doğmaktadır. Bu sayının yaklaşık yarısını bir yaşından önce cerrahi müdahale gerektiren önemli hastalıklar oluşturmaktadır. Eğer anne-babanın konjenital kalp hastalığı olan bir çocuğu varsa sonraki çocuklarda risk normalin yaklaşık iki katı kadar artmaktadır (16/1000). Anne ya da babada doğuştan kalp hastalığı olması durumunda ise, hastalığa ve hastalığın anne ya da babada olmasına göre doğacak çocukta risk %2 ile %16 arasında değişebilmektedir. Günümüzde bu konuda eğitim almış uzmanlar tarafından uygulanan “Fetal Ekokardiografi” yöntemi ile riskli gebeliklerde, gebeliğin 16. ile 20. haftaları arasında bebeğin kalbinin incelenmesi ve major kalp anomalilerinin belirlenmesi mümkün olmaktadır. Ancak henüz anne karnında herhangi bir tedavi söz konusu değildir.

Çocuklarda kalp hastalıkları nasıl ve ne zaman ortaya çıkar?

Çocuklarda kalp hastalıklarının belirtileri hastalığın tipine göre önemli farklılıklar gösterebilmektedir. Hatta aynı hastalık bile her çocukta benzer bulgu vermeyebilmektedir. Örneğin; önemli doğumsal kalp hastalığı olan çocuklar genellikle doğumdan sonraki ilk birkaç ay içerisinde kendilerini belli ederler. Nadiren bebekte doğumdan kısa bir süre sonra ciddi tansiyon düşüklüğü ve kan dolaşımının bozulması sonucu acil bir durum olarakta karşımıza çıkabilir. Kimi bebeklerde ise morarma (dudak, dil ve tırnak diplerinde) ilk belirtidir. Diğer bir grup kalp hastalığında ise sık nefes alma, nefes alma güçlüğü, iyi beslenememe, kilo alamama ya da kilo kaybı ve aşırı terleme ilk belirtiler olabilir. 

Çok ciddi olmayan kimi rahatsızlıklarda ise çoğu zaman çocuğun herhangi bir şikayeti yoktur. Bu tip rahatsızlıklar daha çok rutin muayeneler sırasında kalpte “üfürüm” duyulması sonucu yapılan tetkiklerde ortaya çıkar. 

Üfürüm kalp atışları arasında duyulan ek bir ses anlamındadır. Kalp doktoru tarafından yapılacak muayene ve tetkikler sonrasında üfürümün herhangi bir hastalığın habercisi olup olmadığını ortaya çıkaracaktır. Çocuklarda duyulan “üfürümler”in yarıdan fazlası “normal” ya da “masum üfürümler” olarak adlandırılır, yani kalp tamamen normaldir ve bu üfürüm çocuğun ileride kalp hastası olma riskini arttırmamaktadır. Ancak bunların bir kısmı dışarıdan herhangi bir belirti vermeyen sinsi bir kalp rahatsızlığının habercisi olabilmektedir. Deneyimli bir çocuk kalp hastalıkları uzmanı muayenesi sonucunda bu üfürümün hangi gruba gireceğini büyük bir olasılıkla söyleyebilir ancak kesin tanı için özellikle 2 yaş altındaki çocuklarda ekokardiografik inceleme yapılması önerilmektedir. 

Konjenital Kalp Hastalıklarının tedavisi:

Hastanın büyüme gelişmesini engellemeyen ve/veya kendi kendine kapanma olasılığı olan küçük kalp delikleri, hafif derecede olan ve ilerlemeyen damar darlıkları yada kalp kapakçıkları ile ilgili bazı problemler dışında önemli doğumsal kalp hastalıklarını çoğunun tedavisi cerrahidir. Kanjenital Kalp Hastalıklarının tedavisi oldukça spesifik ve titiz bir bakım gerektirmektedir. 
Girişimsel Kardiyolojik Yöntemlerle Tedavi:

Günümüzde girişimsel kardiyolojik yöntemlerin konjenital kalp hastalıklarının tedavisindeki yeri çok hızlı bir şekilde artmaktadır. Örneğin bir çok kapak yada damar darlıkları artık anjio laboratuarında ameliyata gerek olmadan açılabilmektedir. Ayrıca bazı damar açıklıkları ve kalp içi deliklerde cerrahiye gerek kalmadan kapatılabilmektedir. 

SINIFLAMA

Çocuklarda görülen kalp hastalıklarını daha kolay anlaşılabilmesi için kabaca aşağıdaki gibi belli temel gruplar altında sınıflandırabiliriz. 

A. DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI

    I. Asiyanotik kalp hastalıkları (Morarmanın olmadığı)

        a. Şant lezyonları  (Kalp delikleri, damar açıklıkları gibi)

        b. Obstrüktif lezyonlar (Damar yada kapak darlıkları gibi)

        c. Mitral valve (kapak) prolapsusu

    II. Siyanotik kalp hastalıkları: (Morarma ile giden)

1. Akciğer kanlanmasının azaldığı hastalıklar (Oksijenden fakir kanın temizlenmek üzere akciğerlere gitmesine engel olan durumlarda vücuda yeterli derecede oksijenlenmiş kanın gidememesi)

2. Karışım lezyonları (kalbin anormal gelişimi nedeni ile oksijenli kanla oksijenden fakir kanın karışması ve vücuda oksijenden fakir kanın dağılması)

B. EDİNSEL KALP HASTALIKLARI

    I. Romatizmal (Akut  romatizmal Ateş gibi)

    II. İnfeksiyöz (Kawasaki sendromu, miyokarditler gibi)

Şimdi sık görülen doğumsal kalp hastalıklarını hastalık bazında biraz daha yakından ve detaylı olarak inceleyeceğiz.

I. Asiyanotik Kalp Hastalıkları:

a. Şant Lezyonları:

Şant lezyonları kalbin kulakçık (ASD), karıncık (VSD) yada her iki odacığı (AVSD) arasındaki duvarda bir açıklık (delik) olması yada kalpten çıkan iki büyük atardamar arasında her bebekte olması gereken ve doğum sonrası kapanması gereken  bir ara damarın (PDA) açık kalması sonucudur. Bu açıklıklar kalbin her kasılmasında defektin genişliği ile doğru orantılı olarak bir miktar kanın basıncın düşük olduğu tarafa geçmesine (genellikle akciğer dolaşımı tarafına) ve bunun sonucunda dolaşım dengesinin bozulmasına ve kalbin gereksiz olarak daha fazla ve yorulmasına neden olmaktadır.

Atriyal Septal Defekt (ASD):

 

Kalbin kulakçıkları arasındaki duvarda açıklık olmasına verilen addır. Bu yüzden temiz kanın bir kısmı sağ kalbe geçer. Akciğere  giden  kanın artmasına bağlı olarak, yıllar içinde akciğer damarlarında ve kalpte büyümeye yol açarak zarara sebep olabilir. 

 

Tanı : 

 

Genellikle uzun yıllar hiçbir belirti vermez. Hatta doktora fazla gitmemiş kişilerde tanının 30-60 yaşına kadar konulamadığı durumlar görülmüştür. Bu hastalıktan, ancak başka bir nedenle doktora gidildiğinde, kalpte üfürüm ve bazı ek seslerin duyulması veya röntgende kalp büyüklüğünün görülmesi ile kuşkulanılır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.

 

Tedavi:

 

Deliğin büyüklüğü tedavinin zamanını belirler. Kendiliğinden kapanmayan,  akciğer atardamarında basınç yükselmesi tehlikesi olan açıklıklar genellikle 3-6 yaşlarında, yani çocuk okula başlamadan kapatılır. Ameliyat sırasında ve sonrasında genellikle problem oluşmaz. Göğsün orta kısmında ameliyata ait bir iz kalır. Bu izin daha az görülen yerlerde olması için, değişik ameliyat seçenekleri de vardır. Artık bu tür deliklerin kapatılmasında  hastalarda açıklığı anjiyo/katater yöntemi ile kapatma yöntemi de uygulanmaktadır. Bu her hastaya uygulanamamakta, ancak bazı ölçümler uygun ise yapılabilmektedir.

 

İleriye dönük yapılması gerekenle:

 

Genellikle kalpte ilave bir patoloji yoksa Amerikan Kardiyoloji Derneğinin en son öneri kitapçığında  ameliyat, sünnet, diş çekimi ve dolgusu gibi  bazı girişimler  öncesinde  endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç göstermezler. Ancak ameliyat yada kateter yöntemi ile tedavi sonrasında ilk 6 ay koruyucu tedavi almaları önerilmektedir.  Hastaların beklenmedik komplikasyonlardan korunabilmeleri için yaklaşık 1 yıllık aralıklarla doktor kontrolunde olmaları gerekir. Daha seyrek aralıklarla olmak üzere, bu ameliyat olmuş hastalar için de geçerlidir.

 

Ventriküler Septal Defekt (VSD):

Kalbin iki karıncığı arasındaki duvarda bir açıklık (delik) olmasıdır. Bu açıklık vasıtasıyla kalbin sol tarafındaki temiz kanın bir kısmı sağ tarafa geçer. Hastanın şikayetlerinin ciddiyeti ve tedavi şekli (ilaç veya ameliyat) büyük ölçüde açıklığın büyüklüğüne, yani buradan geçen kanın miktarına bağlıdır. 

 

Tanı :

 

Küçük VSD’lerde tanı genellikle ateş, öksürük gibi herhangi bir nedenle doktora gidildiğinde, muayene sırasında üfürümün duyulması ile tesadüfen konulur. Kesin tanı ise, çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur. Orta büyüklükteki yada geniş VSD’lerde defektten geçen kan miktarı daha fazla olacağından  bir taraftan akciğer atardamarlarında basınç yükselmesine ve sık akciğer hastalığına sebep olur, diğer taraftan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına dolayısı ile daha fazla yorulmasına ve büyümesine sebep olur. Orta genişlikteki VSD’lerde genellikle süt çocukluğu döneminde ya da geniş defektlerde doğumdan birkaç hafta sonra hızlı nefes alıp verme, özellikle emerken aşırı terleme ve yorulma, yeterli kilo alamama gibi bulgular olabilir. Tanı, muayene sırasında üfürüm duyulması ve kalp yetersizliği bulgularının belirlenmesi ile konur. Bu hastalarda zatürre, bronşit gibi akciğer hastalıkları da sık görülür. Ülkemizde genellikle çocuklar doktora sadece hasta olduğunda götürüldüklerinden dolayı, ağır hasta ve ağlayan bir bebekte diğer bulgular ve üfürüm zor farkedilir. Veya akciğer hastalıklarının bulguları kalbe ait bulguları gölgeleyebilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tedavileri ile kısmen düzelmekle birlikte tekrar tekrar hasta olmakta ve kesin tanı konulması bu nedenle gecikebilmektedir. Erken tanı için ülkemizde sağlıklı çocukların da doktor kontrolüne götürülmesi alışkanlığının kazanılması şarttır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur. 

 

Tedavi:

 

Küçük defektlerde genellikle tedavi gerekmez. Ancak sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Orta büyüklükteki ve geniş VSD’lerde artmış akciğer kan akımına ve kalp yetersizliğine ait bulguların etkilerinin azaltılabilmesi ve kalbin çalışmasını düzenlemeye yönelik destekleyici ilaç tedavisi ile çocuk büyüdükçe açıklığın küçülüp küçülmediğine bakılır. Düzelme saptanmayan hastalarda bu açıklığın cerrahi olarak kapatılması gerekir. Kendiliğinden kapanmayan veya küçülmeyen VSD’lerde cerrahi tedavi için uygun zaman genellikle 1-2 yaş civarıdır. Açıklık bir yama ile kapatılıp, kan geçmesi engellenir. Son yıllarda orta büyüklükteki VSD’lerin uygun pozisyon ve çapta olanlarının tıpkı ASD’lerde olduğu gibi kateter yöntemi ile ameliyatsız olarak kapatılması gündeme gelmiştir. ASD kadar yaygın olmamakla birlikte bu tür defektlerin  bir kısmının bu yöntemle kapatılabilmesi opsiyonu vardır. 

 

İleriye dönük yapılması gerekenler :

 

Açıklığın kendiliğinden kapanma olasılığı defektin yeri, büyüklüğü ve tabiatına göre %70-80 gibi yüksektir. Bununla birlikte bazı açıklıklar kapanırken başka problemlere (kapaklarda anatomik ve fonksiyonel bozukluk gibi) yol açabilmektedir. Bu nedenle hasta, doktorunuzun önereceği belli aralıklarla kontrol altında olmalıdır. Küçük ya da zamanla küçülmüş ama tam kapanmamış ve cerrahi tedavi gerekliliği olmayan hastalarda ameliyat, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Bu ameliyat olmuş hastalar için de ameliyattan sonraki ilk 6 ay için geçerlidir. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir.

 

Patent Duktus Arteriosus (PDA)

 

Doğum öncesi her bebekte,  kalpten çıkan iki büyük atardamar arasında bir ara damar vardır. Doğumdan sonraki ilk 3 gün içinde, bu damar kendiliğinden kapanır. PDA bu damarın doğumdan sonra da kapanmayıp açık kalmasıdır. Zamanından erken doğan prematüre bebeklerde açık kalma oranı daha yüksektir. Fakat erken doğan bebeklerde bunların çoğu birkaç ay içinde ilaçla veya kendiliğinden kapanabilmektedir. Gününde doğan bebeklerde ise eğer damar zamanında kapanmamışsa, sonradan kendiliğinden kapanma çok seyrektir. Bu tip hastalarda, açık damar aracılığıyla vücuda gitmesi gereken temiz kanın bir kısmı akciğerlere gider. Bu olay bir yandan akciğer atardamarında basınç yükselmesine sebep olurken, diğer yandan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına ve daha fazla yorulmasına sebep olmaktadır. 

Tanı:

 

Damar çapı küçük çocuklarda genellikle hiçbir belirti görülmez. Tesadüfen üfürüm duyulması ile tanı konulur. Eğer damar çapı büyükse, daha bebeklikte hızlı nefes alıp verme, özellikle emerken aşırı terleme ve çabuk yorulma, yeterli kilo alamama dikkati çeker. Tanı, muayene sırasında üfürüm duyulması ve kalp yetersizliği bulgularının belirlenmesi ile konur. Bu hastalarda zatürre, bronşit gibi akciğer hastalıkları da sık görülür. Ülkemizde genellikle çocuklar doktora ancak hasta olduğunda götürüldüklerinden dolayı, ağır hasta ve ağlayan bir bebekte diğer bulgular ve üfürüm zor farkedilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tedavileri ile kısmen düzelmekle birlikte tekrar tekrar hasta olmakta ve kesin tanı konulması bu nedenle gecikebilmektedir. Erken tanı için ülkemizde sağlıklı çocukların da doktor kontrolüne götürülmesi alışkanlığının kazanılması şarttır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.

 

Tedavi:

 

Erken doğan bebeklerde bazı hastalarda ilaçla kendiliğinden kapanması sağlanabilir. Kendiliğinden kapanmayan vakalarda tedavide birinci seçenek, kateter vasıtasıyla kasık damarlarından girilerek açıklığın “coil” veya “tıkaç” denilen aletlerle  kapatılmasıdır. Açıklığı çok geniş olan hastalarda, kateterle kapatmak mümkün değilse, açık kalan damar küçük bir ameliyatla bağlanarak kan geçişi engellenir. 

 

İleriye dönük yapılması gerekenler:

 

Tedavi edilmeyen ya da kateter yöntemi ile kapatılmış defeketlerde işlemden sonraki ilk 6 ay süresince sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler  öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu  tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olmaları gerekir. 

 

b.Obstrüktif  Lezyonlar:

 

Bu  hastalarda kalp kapakçıklarında yada  kalpten çıkan ana  damarlarda (bir veya birden fazla bölge yada kapaçıkta olabilir) darlık söz konusudur. Buna bağlı olarak darlığa karşı çalışmak zorunda olan kalp kasında zamanla zafiyet gelişerek ani ölüme kadar gidebilecek klinik tablolar görülebilmektedir.

 

Pulmoner darlık: 

 

Kalbin sağ tarafından çıkan ve akciğere giden ana damarın kapağında veya bu kapağın biraz altında veya biraz üstünde ve uç dallarda darlık olmasıdır. Kalbin sağ karıncığı, dar olan damardan veya kapaktan akciğere kan gönderebilmek için daha fazla çalışmak zorunda kalır. Bununla birlikte hastalık çok ilerleyip, kalbi yormadan anne babanın farkedebileceği hiç bir belirti vermez. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi şekli tamamen darlığın derecesine ve yerine bağlıdır.

Tanı :

 

Genellikle başka bir şikayetle doktora gidildiğinde muayene sırasında üfürüm duyulması ile şüphelenilr. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.

 

Tedavi :

 

Hafif olan darlıklarda, kalbe önemli bir zarar vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte bazı vakalarda darlığın derecesi zamanla artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi muayene ve ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede kapak darlığı olan hastalarda genellikle balonlu kateter ile darlığı genişletme yöntemi uygulanır. Kapak altındaki darlıklarda balonlu kateterler genelde kullanılmaz. Kapak üstündeki darlıklarda ise balonlu kateter, kapak darlıklarında olduğu kadar uygun değildir. Bu yöntemin sonuçsuz kalması halinde, bazı hastalarda ameliyat gerekebilmektedir.

 

İleriye dönük yapılması gerekenler :

 

Sünnet, diş çekimi, ameliyat, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir.

 

 Aort darlığı:

 

Kalbin sol tarafından çıkan ana damarın kapağında veya bu kapağın biraz altında veya biraz üstünde darlık olmasıdır. Kalbin sol karıncığının organlara kan göndermek için daha fazla çalışmasına neden olur. Bununla birlikte hastalık çok ilerleyip, kalbi yormadan anne babanın farkedebileceği hiç bir belirti vermez. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi şekli tamamen darlığın derecesine bağlıdır. Bazı vakalarda sebep, bu kapağın üç yerine iki yaprakçıktan oluşmasıdır. Buna biküspid aort kapağı denir. 

 

Tanı :

 

Ağır olmayan vakalarda tanı genellikle muayene sırasında üfürüm duyulması ile konur. Ağır vakalarda çabuk yorulma, halsizlik, göğüs ağrısı ve bayılma görülebilir. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.

 

Tedavi:

 

Hafif olan darlıklarda, kalbe  önemli bir zarar vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte bazı vakalarda darlığın derecesi zamanla artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede darlığı olan hastalarda balonlu kateter ile darlığı genişletme yöntemi uygulanır. Bu yöntemin sonuçsuz kalması halinde, bazı hastalarda ameliyat, hatta kapak değiştirme ameliyatı gerekebilmektedir.

 

İleriye dönük yapılması gerekenler :

 

Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu  tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir. Özellikle efor sırasında olan göğüs ağrısı, bayılma gibi yakınmalar olduğunda acilen kontrol gereklidir. Darlık derecesi önemli olan hastaların, ağır egzersiz programları içeren sportif faaliyetlerden uzak durmaları önerilir.

 

 

Aort koarktasyonu:

 

Kalbin sol tarafından çıkan ana damarın baş ve kol damarları ayrıldıktan sonra, aşağıya doğru döndüğü kısımda görülen darlıktır. Kalbin sol karıncığının, organlara kan göndermek için daha fazla çalışmasına neden olur. Ayrıca darlığın alt kısmında tansiyon düşükken, beyne ve kollara giden damarlarda tansiyon yüksektir. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi şekli tamamen darlığın derecesine ve şekline bağlıdır. 

 

Tanı:

 

Ağır olmayan vakalarda tanı genellikle muayene sırasında üfürümün duyulması ile konur. Ayrıca tansiyon yüksekliği ve buna bağlı olarak sık burun kanaması, baş ağrısı görülebilir. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.

 

Tedavi:

 

Hafif olan darlıklarda, çocuğa herhangi bir zarar vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte bazı vakalarda darlığın derecesi zamanla artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede darlığı olan hastalarda balonlu kateter ile darlığı genişletme yöntemi uygulanır. Bu yöntemin sonuçsuz kalması halinde, seyrek olarak ameliyat da gerekebilmektedir.

 

İleriye dönük yapılması gerekenler:

 

Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu  tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir. Darlık derecesi önemli olan hastaların, ağır egzersiz programları içeren sportif faaliyetlerden uzak durmaları önerilir.

 

c. Mitral valve (kapak) prolapsusu (MVP)

 

Kalbin sol kulakçığı ile sol karıncığı arasındaki kapağın iki yaprakçığından biri veya her ikisinin normalden daha kalın, gevşek ve yumuşak olması durumudur. Bazı hastalarda ise kapağın düz durmasını sağlayan iplikçikler normalden daha uzun olabilir. Bu nedenlerle kapak, kalbin kasılması sırasında sol kulakçığa doğru sarkar. Bazen de bu sarkma nedeniyle kapak tam kapanamaz ve sol kulakçığa doğru kanın geri kaçmasına sebep olur. Prolapsus saptanan hastaların ailelerinde ve yakın akrabalarında da bu hastalığın bulunma olasılığı % 30’dur, yani kalıtsal olabilir.

 

Tanı:

 

Genellikle hastaların çarpıntı, göğüs ağrısı, bayılma gibi nedenlerle doktora başvurması ile şüphelenilir. Bazı hastalar ise hiçbir şikayeti olmadığı halde başka nedenlerle doktora gittiklerinde, kalp muayenesi sırasında üfürüm veya klik denen bir ses duyulması sonucu tanınırlar. Kesin tanı ekokardiyografi ve renkli Doppler ile konulur. Çarpıntı şikayeti de varsa holter (24 saatlik kalp grafisi) incelemesi gerekebilir.

 

 Tedavi:

 

Çoğunda herhangi bir tedavi gerekmez. Sadece belirli aralarla kontrol yeterlidir. Ancak çarpıntının bazı cinslerinde ilaç vermek gerekebilir. Mitral kapakta yetersizlik (kan sızdırma) varsa ameliyat, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler  öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu  tedaviye ihtiyaç gösterirler. Çarpıntı olma olasılığına karşı, çarpıntıdan korunmak için verilen önerilere uymak gereklidir. (Bakınız: çarpıntısı olan hastalar için öneriler)

 

 İleriye dönük yapılması gerekenler : 

 

Mitral kapaktaki sorun ciddi değil ise beden eğitimi veya spor yasaklanmaz. Eğer kısıtlama gerekiyorsa, doktorunuz tarafından belirtilecektir. 

 

Zaman içinde bulgularda değişme olabileceği için kontrol gereklidir. Kontrol sonucu eğer gerekli görülürse önerilerde değişiklikler yapılabilir. 

 

Ameliyat olma durumu söz konusu olduğunda, çarpıntı olasılığına karşı doktorunuzu mutlaka uyarınız. Mitral kapak yetersizliği varsa diş girişimi ve her türlü ameliyat öncesinde doktorunuzun önereceği infektif endokardit profilaksisine uyulması  gereklidir,

 

Çeşitli nedenlerle susuz kalmak veya idrar söktürücü (diüretik) kullanmak bayılmaya neden olabilir. 

 

II. Siyanotik Kalp Hastalıkları:

 

Azalmış akciğer kan akımı ile giden siyanotik kalp hastalıkları kalbin sağ tarafında değişik kısımlarının gelişme bozukluklarına bağlı olarak oksijenlenmek üzere akciğerlere gitmesi gereken kanın sistemik dolaşıma (yani vücudumuza) karışması sonucudur. Bu nedenle bu hastalar da karışımın derecesi ile doğru orantılı olarak siyanoz (deri ve  mukozaların mavimtırak. mor  renk alması)  vardır. En tipik örnek Fallot Tetralojisidir (Mavi/mor çocuk hastalığı ). 

Kalbin sağ kulakçık ve karıncığı arasındaki kapakçığın, yada akciğer damarının kapakçığının yada kendisinin oluşmaması yada normal gelişememesi gibi durumlarda benzer klinik tablolar oluşturur.

 

Fallot tetralojisi: 

 

Bu hastalıkta birkaç problem bir arada bulunur .

1. Akciğer atardamarında darlık (PS) 

2. Karıncıklar arasında açıklık-delik (VSD) 

3. Ana atardamarın yerinde olmayıp, sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi. 

Bu hastalığın en önemli bulgusu morarma olup, hastaların bir kısmında doğduğunda farkedilir, bir kısmında ise doğduğunda morarma yoktur, aylar içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Ayrıca 1 yaşına doğru parmak uçlarında kalınlaşma bulgulara eklenebilir. Hafif hastalarda morarma hiç görülmeyebilir.

 

Tanı:

 

Bebekte ilk dikkati çeken, dudaklarında aylar içinde giderek artan morarma oluşmasıdır. Morarma çocuğun ağlaması sırasında daha da belirginleşir. Bebekte, 3-9 aylar arasında morarma ve bayılma atakları başlayabilir. Özellikle uykudan uyandıktan sonra veya ağlamayı izleyerek bebeğin renginde belirgin koyulaşma, hafif dalgınlaşma veya ağır durumlarda tam bayılmaya kadar giden derecelerde şuur değişiklikleri ortaya çıkar. Eğer böyle bir durum başlamışsa, hemen çocuk kalp hastalıkları uzmanının bilgilendirilmesi gerekir. Bu atakları engellemek için koruyucu ilaç başlamak, ilaç yeterli olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Genellikle muayene sırasında morarmanın fark edilmesi ve üfürüm duyulması ile şüphelenilir. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur. Ameliyat zamanına kadar mutlaka 2-3 ay arayla, kansızlık yönünden ve bayılmaların önlenmesi için doktor kontrolü şarttır. Gerektiğinde ve mecbur kalındığında ameliyat zamanı erkene çekilebilir.

 

Tedavi:

 

Bu hastalıkta kendiliğinden düzelme veya açıklığın kapanması söz konusu olmadığından, cerrahi olarak düzeltme ameliyatına kesin gerek vardır. Ameliyat öncesi hastalara genellikle kalp kateterizasyonu uygulamak gerekir. Ameliyat zamanı için ülkemizde genellikle 1 yaşından sonrası tercih edilmektedir. Bazı bebeklerde  akciğer atardamarı iyi gelişmemişse, düzeltici ameliyattan önce yardımcı bir şant ameliyatı  ile bu damarların gelişmesi sağlanmalıdır.

 

İleriye dönük yapılması gerekenler:

 

Düzeltme ameliyatı öncesi ve sonrası hastalarda  sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Ameliyat sonrasında ritm bozukluğu açısından izlenmeleri  ve hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olmaları gerekir.

 

b. Karışım lezyonları 

Bu  hastalarda kalbin anormal gelişimi nedeni ile oksijenli kanla oksijenden fakir kanın karışması ve vücuda oksijenden fakir kanın dağılması söz konusudur. Hastalar  siyanotiktir (Deri ve mukozaların mavimtrak –mor renk alması). En tipik örneği Büyük Arterlerin Transpozisyonu’ dur.

Büyük Arterlerin Transpozisyonu:

 

Bu hastalıkta kalbin sol karıncığından akciğer atardamarı, sağ karıncığından ise aort ana atardamarı ters olarak çıkmaktadır. Yani, kirli kanın akciğerlerde temizlenmesi mümkün olmamakta, vücutta kirli kan dolaşmaktadır. Hastaların doğumdan sonra yaşama şansı ancak, temiz kanın diğer tarafa geçmesini  sağlayan bir açıklığın (delik) olmasıyla mümkündür.

 

Tanı:

 

Genellikle yaşamın ilk gününde ortaya  çıkan morarma vardır. Ayrıca  kalpte herhangi bir açıklık yani delik de varsa, morarma hafif olduğundan hastalık geç farkedilebilmektedir. Muayenede üfürüm saptanabilir, yalnız üfürüm her hastada duyulmaz. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konulur.

 

Tedavi:

 

Kesin çözüm, doğumdan sonraki iki haftalık dönemde ana damarların ameliyatla yerlerinin değiştirilmesidir (atardamar değişimi). Ancak iki taraf arasındaki açıklığın yeterli olmadığı durumlarda, balonlu kateter ile iki kulakçık arasının balon ile delik açılması yöntemine başvurulabilir. Bu dönem içinde tanınmayıp ameliyat olamamış hastalarda başka ameliyat yöntemleri (karıncıkların değişimi) uygulanır ancak ideal çözüm değildir. 

 

İleriye dönük yapılması gerekenler:

 

Arteriyel değişim ameliyatı başarılı olan hastalar, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu, ameliyat gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler.  Bazı hastalarda (özellikle karıncık değişimi ameliyatı geçirmiş olanlar) ameliyat sonrası çarpıntı sık görüldüğünden, ritm bozukluğu açısından izlenmeleri  ve belli aralıklarla doktor kontrolünde olmaları gerekir.

 

B. EDİNSEL KALP HASTALIKLARI

I. Romatizmal 

Akut  Romatizmal Ateş:

Sıklıkla kalp ve eklemleri tutan, kalpte kalıcı hasar bırakıp, ameliyata kadar gidebilecek sonuçlara yol açan ateşli bir hastalıktır. Bulguları:

1. Ateş,

2. Eklemlerde gezici nitelikte ağrı, şişlik, kızarıklık ve sıcaklık;

3. Kalpte iltihap, kalp kapaklarında harabiyet, kalp yetersizliği, buna bağlı halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı gibi bulgular.

4. Kol, bacak ve yüzde çeşitli tik gibi istemsiz hareketler.

5. Deride dalga dalga harita gibi kaşıntısız kızarıklıklar.  

Diğer etkilerinin önemsiz ve geçici olmasına karşın,  kalp  kapaklarındaki  etkisi en tehlikelisidir ve ömür boyu kalıcı olabilen  arızalar bırakabilir.

 

Etyoloji (Nedeni):

 

Boğazda üreyen Beta hemolitik streptokok denen ve anjine sebep olan bakteriler romatizmal ateş  nedeni olabilir. Ancak boğazında bu bakteri üreyen herkes romatizmal ateşe yakalanmaz. Ancak anjin geçiren hastaların %1-2’si romatizmal ateş olur. Kişiden kişiye değişebilen bazı bünyesel özellikler de hastalığın gelişmesinde rol oynar. Bazı kişiler hasta olmadan taşıyıcı olup, boğazlarında streptokok  bulundurabilirler. Bu tip hastalara portör denir ve iltihap bulguları yoksa tedavi vermek gerekmez.

 Hastalık  bulaşıcı değildir. Fakat romatizmal ateşe yol açan ve boğaz iltihabı yapan, streptokok denilen bakteriler bulaşıcıdır.

 Genetik geçiş (ırsiyet) konusunda  kesin bir kanıt olmamasına  karşın  bazı ailelerde daha sık görülebilmektedir.

 

Tanı:

 

Daha çok 5-15 yaş arası çocuklar bu hastalığa yakalanırlar. Bu yaşlar dışında oldukça nadir görülür. Daha önce romatizma geçiren çocuklarda tekrar görülme olasılığı sık olduğundan, 15 yaş üzerinde de tekrar yakalanabilirler. Bu nedenle bir kez romatizma geçiren bir kişinin depo penisilinle korunmaya alınması şarttır.

Boğazda streptokok üremesi romatizma anlamına gelmez. Sadece boğaz iltihabı iyi tedavi edilmemiş ve bu hastalığa eğilimli hastaların bir kısmı (yaklaşık%3-5) romatizma hastalığı geçirir. 

 

Halk arasında yaygın ancak yanlış olarak bilinen birdiğer konuda ASO değeridir. ASO yüksekliği sadece son birkaç ay içinde streptokoksik bir iltihap geçirildiğini gösterir. Eğer romatizma belirtileri varsa yararlıdır. Tek başına diğer belirtiler olmadan ASO’nun yüksek çıkması hiç bir anlam taşımaz. Fakat maalesef sadece ASO düzeyi yüksek diye, diğer belirti ve değerli laboratuar bulgularına bakmadan pek çok hastaya romatizma tanısı konabilmekte ve gereksiz tedaviler verilebilmektedir.

     

Çocuklarda her bacak ağrısı Romatizmal Ateşten şüphelendirmeli mi?

Özellikle spor  yapan veya çok hareketli çocuklarda akşam eve geldiğinde bacak ağrıları sık görülür. Özellikle baldırda veya diz arkasında, dinlenmekle veya masaj yapmakla geçen ağrılar zararsızdır. Eğer ateşle birlikte gece ağrı var ve sabah hala geçmemişse, hareket etmekte zorluk çekiyorsa, eklemde şişlik, kızarıklık ve sıcaklık gibi belirtilerden herhangi biri de varsa romatizma akla gelmelidir. 

 

 Romatizmal Ateş mutlaka kapak romatizması yapar mı ? 

 

Hayır, romatizmal ateş sadece eklemleri tutabildiği gibi, kalbi de tutabilir. Veya ilk defa sadece eklemleri tutmuş bile olsa, tekrarlarsa kalbi de etkileyebilir. Bu nedenle hastalığın tekrarlamasının önlenmesi, kalbin tutulmasını önleyebildiği gibi, tedavi edilmesinden çok daha kolay, çok daha zahmetsizdir. 

 

Kalp Romatizması nedir?

 

Romatizmanın kalp ve kapakçıklarda oluşturduğu hasara bağlı, kapakçıklarda ve kalpte görülen işlev bozukluğudur. Örneğin romatizma geçiren kişilerde ilk başlarda kapaklarda iyi kapanamamaya bağlı yetersizlik, yani kan sızdırma görülürken uzun yıllar sonra kapakta kalınlık ve darlık belirtileri de başlar. Hatta bazı hastalarda çocuklukta çok hafif geçen romatizmaya bağlı olarak orta yaşlarda kalp romatizması belirtileri ortaya çıkabilir. Buna sessiz kalp romatizması adı verilir. 

 

Romatizmal Ateşe birden fazla kez yakalanılabilir mi?

 

Evet, tekrar bu hastalığı geçirme olasılığı oldukça yüksektir. Hatta bir kez yakalananın tekrar yakalanma şansı, hiç yakalanmayanlara  göre çok çok fazladır. Bu nedenle bu hastaların  mutlaka tekrarlama riskine karşı 3 haftada bir depo penisilin yaptırarak korunması gerekir. Çünkü romatizmanın her tekrarı, kalbin kapakçıklarında giderek daha fazla hasar yapar ve ameliyatla kapakların değişmesi bile gerekebilir. Bu hem pahalı, hem de ciddi bir ameliyattır.  En iyi suni kapak bile hiçbir zaman insanın kendi kapağı kadar iyi çalışmaz. Kapak değişiminden sonra kapağı mikroplardan korumak ve  kapakta pıhtı oluşmaması için sürekli ilaç kullanmak gereklidir. Bu nedenle en iyisi; erken tanı, iyi tedavi ve tekrarlarının önlenmesidir.

 

Romatizmal Ateş Tekrarından Nasıl Korunulabilir?

 

1. Depo penisilin iğneleri (penadur ve deposilin gibi) 3 haftada bir muntazam olarak yaptırılmalıdır.

2. Ateş, boğaz ağrısı, yutkunma güçlüğü gibi boğaz iltihabı bulguları varsa hemen bir çocuk doktoruna götürülmeli ve iltihap tedavi ettirilmelidir.

3. Romatizmanın tekrarına ait bulgular varsa hemen doktorunuza başvurulmalıdır.

4. Yapılması gereken kontroller kesinlikle aksatılmamalıdır. Kontrollerin amacı değişiklikleri erken farkederek tedbir almaktır.

 

Ateş ve boğaz ağrısını izleyen bir kaç hafta içinde, eklemlerde ağrı, şişlik,  kızarıklık, baş ağrısı, bulantı, kusma, halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı ve çarpıntı gibi bulgular görülebilir. Bunların biri veya birkaçı bile görüldüğünde romatizmanın tekrarlama olasılığı araştırılmalıdır.

 

Takip:

 

Kalp romatizması geçirenlerde kapak probleminin ciddiyetine göre 6-12 ayda bir, sadece eklem romatizması geçirilmişse 1-2 yılda bir kontrol gereklidir.  

 

TEDAVİ:

 

Yatak İstirahati: 

 

Hasta ve yorgun olan kalbin istirahatle işi azaltılarak daha çabuk ve hasarsız iyileşmesine olanak sağlanır. Ağır kalp iltihaplarında hastalığın başlangıcında çocuk, yemek ve tuvalet ihtiyaçlarını bile yatağında karşılamalı veya tuvalete taşınmalıdır. Hastalık iyileştikçe, doktorunuzun önerilerine göre yavaş yavaş normal günlük hareketlere dönebilir. Yatak istirahati sırasında, nefes darlıgı varsa hastanın başının ve sırtının altına yastıklar konmalıdır. Önerilenden daha uzun istirahat de  sakıncalıdır.

 

Uzun Etkili Penisilinler:

 

Romatizmal ateşe sebep olan bakterilerin boğazda üremesini engelleyerek romatizmal ateşin tekrarlanmasını önler. Bazen 4 haftada bir yapılabilirse de 3 haftada bir yaptırmak daha iyidir. Çünkü 4. hafta içinde ilacın etkinliği azaldığından koruma etkisi de azalmaktadır. Bu nedenle işi şansa bırakmamak için uzun etkili penisilini 3 haftada bir yaptırmak daha garantili korunma sağlar. Depo penisilin kullanma süresi sadece eklem romatizması geçirmiş veya hafif kalp romarizması geçirmiş ama kapakları tamamen düzelmiş hastalar için 20 yaşına kadardır. Kalp romatizması geçirmiş ve kapaklarda kalıcı hasar kalmış hastaların ömür boyu depo penisilin kullanması önerilmektedir.

 

DİKKAT: Penisilin yaptırdıktan sonra deride kızarıklık, kırmızı döküntüler, kaşıntı, şişme gibi bulgular oluşursa hemen en yakın doktora gidilmelidir. Anafilaksi gibi nadir ama ciddi allerjik sorunların görülme olasılığına karşı depo penisilini tam teşekküllü ve acil ünitesi olan bir hastanede yaptırmanız ve yaptırdıktan sonra allerji gelişme olasılığına karşı, 30 dakika kadar orada beklemeniz gereklidir. 

 

Kortizon: 

 

Kalp romatizmasının en etkili ilacıdır. İlaç alınırken yüzde şişme, kilo alma, iştahta artma, deride çatlama, vücutta kıllanma artışı görülebilir. Bu tip etkiler ilaç kesilince kaybolacaktır. Ayrıca kortizon, vücutta tuz ve su tutulmasına yol açtığından tansiyonun yükselmesine sebep olabilir. Bunu önlemek için kortizon alınması sırasında mümkün olduğunca az tuz yenilmelidir. (kortizon tamamen kesildikten sonra normal tuzlu yenilebilir.) midede ağrı, yanma, ekşime yapabileceğinden tok karna, hatta biraz süt ile birlikte alınmalıdır. Kortizon kesinlikle birden kesilmemelidir. Kesileceği zaman, doktorunuzun önerisine göre azaltılarak kesilmelidir. Ani kesilmeler çok zararlıdır.

 

II. İnfeksiyöz 

Myokardit (Myokard kas tabakasının iltihabı)

Çeşitli etkenlere bağlı olarak myokardin inflamasyonu ve nekrozudur. Akut ve kronik Coxsackie B virus myokarditi tipik örneğidir (%50'sini oluşturur). 

Tanı:

Yaşa, akut veya kronik oluşuna ve kişinin verdiği immün yanıta göre asemtomatik tablodan kronik myokardit + dilate kardiyomyopatiye kadar değişen tablolar görülebilir. Yenidoğanlarda çok ağır ve hızlı seyrederken, süt çocukları ve oyun çocuklarında ancak kardiyomyopati gelişince tanı konulur.

Coxsackie B'li bir yenidoğanda: 

Ateş, takikardi, gallop ritmi, siyanoz, kül rengi deri (şok bulgusu), solunum distresi, ağır kalp yetersizliği ve hepatomegali vardır. Muayenede kalp sesleri derinden gelir, asidoz bulguları mevcuttur ve apekste mitral yetersizliği üfürümü duyulabilir.

Coxsackie B'li  Büyük Çocuk  / Erişkin: 

Ateş, Çarpıntı, göğüs ağrısı, gripal enfeksiyon bulguları, gallop ritmi, disritmi, kalp yetersizliği bulguları, mitral ve triküspid yetersizliği bulguları vardır. Tele ve EKG bulguları aynıdır.

Tanı:

Sedimentasyon yüksek, kalp enzimleri (SGOT, CK MB bandı, LDH) ve Coxsackievirüs IgM yüksektir ve özellikle Coxsackie virüs IgM 5-10 yıl yüksek kalabilir. Ekokardiyografik tetkiklerde kalp büyümesi, kapak yetersizlikleri ve kalp kasının kasılma kusuru ile tanı desteklenir. Kesin tanı endomyokardiyal biyopsi (kalp kasından parça alınması)  ile konur.

Tedavi:

Yatak istirahati, oksijen, monitörizasyon (ani ölüm olabilir), kalp kasının kaılmasını güçlen dirici ilaçlar, idrar söktürücüler, sıvı / tuz kısıtlaması gerekir. Aritmi varsa antiaritmik /(ritm düzenleyici ilaçlar)  verilir. Kortikosteroid ve immünosupresif tedavisi tartışmalıdır.

Prognoz:

 Yenidoğan döneminde %75 mortalite vardır. %10-20 ise spontan düzelebilir. Erişkinlerde spontan düzelme oranı %10-50 olarak bildirilmektedir. Dilate kardiyomyopati gelişmiş ise tedavisiz %50'si ilk 2 yıl içinde kaybedilir.

Kawasaki sendromu

Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner arterler dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir hastalıktır. Bulaşıcı değildir, ancak bazı bakteri toksinlerinin patogenezde superantijen rolü oynadığı sanılmaktadır. Otoimmünite üzerinde de durulmaktadır, ancak kesin bilgi yoktur. Prognoz koroner anevrizma gelişmemişse iyidir, hastalık kendiliğinden düzelir.

Klinik : 

En az beş gün süreli ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en az dördü varsa ve klinik tablo başka bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa tanı için yeterli kabul edilir:

1. Bilateral, nonpürülan konjunktival hiperemi,

2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma, fissür ve/veya enfeksiyon; kırmızı çilek dili,

3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, genellikle periungual başlayan deskuamasyon,

4. Özellikle gövdede görülen, polimorf, non-veziküler döküntü,

5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).

Hastalığın dört evresi vardır:

1. Akut dönem: Yaklaşık 10 gün süren; ateş, konjjunktivit, oral mukoza ve ekstremite değişiklikleri, irritabilite, döküntü, servikal lenfadepoti, eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği, aseptik menenjit, miyokardit ve perikarditin görülebildiği dönemdir.

2. Subakut dönem: Hastalığın 11-21. Günleri arasında genellikle ateş düşer, irritabilite devam eder ve klinik bulguların çoğu normale dönmeye başlar. Bu dönemde palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.

3. Konvalesan dönem: Hastalığın 21-60. günleri arasında klinik bulguların çoğu düzelmiştir, periferik damarlarda anevrizmal dilatasyonlar, konjunktivit, miyokardial infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.

4. Kronik dönem: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris, koroner stenoz veya miyokard yetmezliği görülebilir.

Komplikasyonlar : En önemli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve anevrizma kanamalarıdır.

Tanı : Genellikle yukarıda belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz (2-3. haftada) ve anemi sıktır. Eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP genellikle yüksektir. Hepatik transaminazlarda ve bilirubin düzeyinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi akut dönemde ve 2 hafta sonra her hastada yapılmalı ve miyokard fonksiyonları değerlendirilmelidir.

Ayırıcı tanı : Kızıl, toksik şok sendromu, leptospirozis, EBV enfeksiyonu, juvenil romatoid artrit, kızamık, riketsiyal ve enteroviral enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları, Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit sendromları.

Tedavi : Akut dönemde uygulanan IVIG ve salisilata cevap son derece iyidir. Tedavinin etkili olması için, ilk 10 gün içerisinde başlanılması gerekir. IVIG 2 gr/kg dozunda, 10-12 saat süreyle uygulandığında ateş ve diğer sistemik semptomlar 24 saat içerisinde kontrole alınır ve koroner anevrizma gelişme riski önemli oranda azalır. Salisilat ateşli dönemde 80-100 mg/kg/gün, 4 dozda (20-30 mg/kg serum düzeyi sağlayacak şekilde) verilir. Ateş kontrol altına alınınca antitrombotik dozda (5 mg/kg/gün), 6-8 hafta devam edilir.  Kortikosteroidlerin ve trombolitik ajanların yararı gösterilememiştir. Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass cerrahisi uygulanabilir.

Çocukluk Çağında  Göğüs Ağrısı:

 

 

I. Akut Başlayan Göğüs Ağrıları: 

 

Ağrı birden başlar, hemen geçmez, şiddetlidir ve genellikle hastanın acil polikliniklerine getirilmesine sebep olur. Ateş, terleme, solukluk, morarma, çarpıntı ve solunum sıkıntısı ile birlikte olabilir. Kalple ilgili veya ilgisiz olabilir.

 

A- Kalple İlgili Nedenler:

 

a. Kalp Dışzarı İltahabı:

 

Ağrı göğüs kemiği arkasındadır ve kalbi sıkıyorlarmış gibidir. Hasta otururken daha rahattır. Muayene için yattığında ağrının arttığını ifade eder. Ateş hafif veya yüksek olabilir. 

 

b. Ritm Bozuklukları: 

 

Hasta çarpıntı, kalp ritminde düzensizlik ve baş dönmesi ile gelebilir. Muayenede ritm bozukluğu fark edilir ve EKG ile cinsi saptanabilir.

 

B- Kalp Dışı Nedenler:

 

a. Akciğere Ait Nedenler:

 

Zatürre, bronşit, astma: Bu hastalıklar sırasında veya sonrasında göğsün her iki tarafında gezici ağrılar olabilir.

 

Pulmoner Hipertansiyon (Pulmoner arter basıncının normalden yüksek olması)

 

b. Mideye Ait Nedenler:

 

Ağrı genellikle orta hatta, göğüs kemiğinin arkasındadır. Nedeni genellikle reflüdür. Yatmakla ortaya çıkar veya belirginleşir ve talcid, rennie gibi antasidlerle azalır.

 

II. Tekrarlayan Göğüs Ağrılar: 

 

Haftalarca ve aylarca sürebilir. Bazan azalır, kaybolur. Bir süre sonra tekrar başlayabilir, nispeten kısa sürer.

 

A- Psikolojik: 

 

Genellikle ağrıdan önce bir stres vardır. Günün her saatinde gelebilir. Eforla ilgisi yoktur. Hastaya ağrıyan yeri sorulduğunda kalbin tam üstünü gösterir. Muayenede hiçbir şey bulunmaz ve tüm tetkik sonuçları normaldir.

 

B- Kalple İlgili Nedenler:

 

1.Kalp büyümesi,

2.Kalp dış zarı iltihabı,

3.Mitral valv prolapsusu (kalp kapak gevşekliği) Göğüs ağrısına, ritm bozukluğu ve çarpıntıya yol açabilir. 

4. Doğumsal ya da Edinsel kalp Hastalıkları 

 

C-Göğüs Duvarına Ait Ağrılar:

 

1. Kotakondrit: 

Genellikle 2-5. kaburgaların eklemlerinde şişlik olmaksızın ağrı ile birliktedir.

 

2. Tietze Sendromu: 

Genellikle 2-3. kaburgaların  eklemlerde şişlik ile birlikte ağrılı iltihaplar.

 

3. Meme Dokusu Ağrısı :

Ergen  kız ve erkeklerde göğüs  büyürken ağrı yapabilir ve dokunmakla hassasiyet bulunur.

 

4. Göğüs Duvarı Şekil Bozuklukları: 

Göğüs duvarında çukurluk, çıkıntı, bel kemiğinde eğiklik de göğüs ağrısı yapabilir.

 

5. Zarasız Ergen Göğüs ağrısı:  

8-16 yaş arası çocuk ve gençlerde 1-2 dakika süren delici, batıcı, ani gelen, bazen ağlatacak kadar şiddetli Nefes almakla artan ağrı. 

 

YARARLI BİLGİLİER:

 

Kalp Hastalığı Olan Çocuklarda Aşılama ve ilaçlar:

 

Kalp hastalığı olan çocuklarda normal aşı programlarına uyulmalıdır. Hastaneye yatışların aşı programını aksatmamasına özellikle dikkat edilmelidir. Bazı kalp hastalıklarında görülen bağışıklık sistemi bozukluklarında  doktor tarafından sakıncalı görülen aşılar yapılmamalıdır. Bu aşılar, izleyen doktor tarafından aileye belirtilir. Aşı uygulamalarından sonra görülen ateş yüksekliği, kalp hastalığı olan çocuklarda kalp yetersizliğini arttırabileceği için, ateş düşürücü ilaçlar verilerek kontrol altına alınmalıdır.

 

Kış aylarında yoğun olarak görülen nezle ve grip gibi hastalıklar, kalp hastalığı olan çocuklarda daha ciddi problemlere yol açabildiğinden, bu çocuklar altı aylık olduktan sonra grip aşısı ile aşılanmalıdır. Genellikle antibiyotik ve ateş düşürücü gibi ilaçlar kullanmanın sakıncası yoktur. Sakıncası olan ilaçlar varsa doktorunuz sizi uyaracaktır.

 

Kalp Hastalığı olan Çocuklarda  Oyun ve Spor:

 

Oyun çocukluğun vazgeçilmez öğesidir. Çocukların oyundan alıkonulmaları zihinsel gelişimleri ve sosyal yaşamları üzerinde olumsuz etki yaratır. Aileler kalp hastalığı olan çocuklarında hangi tip aktivitelere izin vereceklerini bilirlerse, aşırı kollayıcı olma gibi  yanlış hareketlerden kaçınabilirler. Spor aktivitelerinin belirlenmesinde kalp hastalığının tipi ve yapılacak sporun ağırlık derecesi önem taşımaktadır. Spor aktiviteleri, ancak çocuğu izleyen doktorun kararı ile yapılabilir. Bu aktivitelerin hangisini yapabileceği, çocuğun kalp hastalığı tipine göre çocuk kardiyoloji uzmanı tarafından belirlenir.

 

Sporların aktivite düzeylerine göre sınıflandırılması: 

Hafif sporlar: Atıcılık, bowling, okçuluk, 

Orta dereceli sporlar: Golf, masa tenisi, yürüyüş

Ağır sporlar: Basketbol, futbol, voleybol, bisiklet, yüzme, tenis, güreş.

 

 

İNFEKTİF ENDOKARDİT'TEN KORUNMA REHBERİ

 

Romatizma sonucu gelişen kalp hastalıklarında infektif endokardit görülme olasılığı vardır. İnfektif endokardit, kalbin veya damarların içini döşeyen zarların, kana karışan bakteriler tarafından iltihaplandırılmasıdır. Bu tehlikeli hastalıktan çocuğunuzu korumak için aşağıdaki  önerilere uyulması ÇOK ÖNEMLİDİR.

1.  Kana karışan bakterilerin çoğu ağız yolundan kana geçtiği için, ağız ve diş temizliği çok önemlidir. Bu nedenle dişler hem yemekten sonra, hem de şeker ve dondurma gibi tatlı şeyler yedikten sonra yumuşak bir fırça ile fırçalanmalı ve dişlerin çürümesi önlenmelidir.

2.  Diş çürükleri önemli bir mikrop kaynağıdır. Diş çürükleri varsa ya dolgu yaptırılmalı, dolgu mümkün değilse çektirilmelidir. Belirli aralarla diş hekimi kontrolü ve yeni başlamış çürüklerin tedavisi tercih edilmelidir.

3.  Diş çekimi, diş kanal tedavisi ve dolgusu, geniz eti alınması, bademcik, fıtık ameliyatı, sünnet ve kulak delme gibi her türlü cerrahi girişimde, endokardit gelişme riski vardır. Bu hastalıktan korunmak için diş girişimi ve her tür cerrahi girişim öncesinde koruyucu ilaç kullanılmalıdır. Bu amaçla diş doktoru veya doktorunuzun gözetiminde işaretli antibiyotikleri kullanmak gereklidir.

4.  Bu nedenle bu kitapçık, gidilen her diş hekimine veya cerrahi girişim için başvurulan her doktora mutlaka gösterilmelidir.

İlgili Hekim veya Diş hekimine

Hastamız, kalp romatizması nedeniyle "bakteriyemi"ye yol açan her tür girişim sırasında infektif endokardit riski taşımaktadır. Bu nedenle yapılacak girişime göre formda işaretli ilaç profilaksisinin önerilerimiz doğrultusunda uygulanması gerekmektedir. Lütfen ‘gerektiğinde’ kitapçığın arkasında yazılı telefon aracılığı ile bizimle bağlantı kurunuz.

 

PROFİLAKSİ GEREKEN DURUMLAR 

Grup 1:

• Diş eti kanamasına  yol açan tüm diş girişimleri 

• Tonsillektomi ve adenoidektomi vs,

• Abse açma, sünnet, kulak delme, dövme, piercing

Grup 2:

• Tüm sindirim ve boşaltım sistemi girişimleri (endoskopi ve biyopsiler)

PROFİLAKSİ GEREKMEYEN DURUMLAR

• Süt dişlerinin kendiliğinden çıkması

• Düşme, çarpma, kesik, sıyrık

 

PROFİLAKSİ ŞEMASI

Grup 1’deki girişimlerde

30 kg’dan az: 

• Klindamisin girişimden 1 saat önce 20 mg/kg (PO) 

Oral alamıyorsa: Klindamisin ampul girişimden 

30 dk. önce  20 mg /kg (İV)

30 kg’dan fazla:

• Klindamisin girişimden 1 saat önce 600 mg (PO),

• Oral alamıyorsa: Klindamisin ampul girişimden 

30 dk. önce  600 mg  (İV)

 

Grup 2’deki girişimlerde

30 kg’dan az:

Vankomisin 20 mg/kg, girişimden 30 dk. önce bitecek şekilde
1 saatlik infüzyon halinde  (İV)

30 kg’dan fazla:

Vankomisin 1 gr, girişimden 30 dk. önce bitecek şekilde 1 saatlik  infüzyon halinde (İV)