ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz)

ALSen sık görülen motor sinir hücresi (nöron) hastalığıdır. Toplumda 1.9/100.000 sıklıkta görülür. Üst ve alt motor nöron hücre hasarı ile seyreder. Üst motor nöronlar beyin korteksinde (dış gri cevher) yeralır, alt motor nöronlar ise omrilikte ön çıkıntılarda (boynuzlar) yeralır. Normalde kas fonksiyonları üst motor nöron uyarısının alt motor nöronlara taşınması ve buradan kas-sinir kavşağına gelerek kası uyarması ile olur. Yalnız ilk uyarı üst motor nörondan gelirken aşırı uyarıyı baskılayan kontrol de üst motor nöronlarca sağlanır. Diğer bir ifade ile alt motor nöron uyarısı bir taraftan da üst motor nöronlarla baskılanarak kontrol altında tutulur.ALSde üst motor nöron hasarı olduğunda spastik (kasların aşırı kasılması) durum olurken, alt motor nöron tutulumu varken flasid (kasların kasılmaması, çalışmaması) durum görülür.

 

Tam olarak sebebi bilinmemektedir ama çoklu sebeple ortaya çıkabileceği düşünülmektedir. Sonuç olarak ilerleyicibir biçimde çeşitli kas grupları etkilenir ve kişi tam bağımlı hale gelir. Hayati tehlike oluşturan sorunların başında yutma bozukluğu ve solunum yetersizliği gelir. Zamanla yutma fonksiyonunda rol alan kaslar ve solunum kasları etkilenir ve kilo kaybı, solunum yollarına yerken gıda kaçırma ve solunum yetersizliği gelişir. Bu safhada solunum yollarına gıda kaçması sonucu ağır solunum yolları infeksiyonları gelişebilir ve bu durum kimi zaman hastanın ölümüne sebep olur. Diğer taraftan yutma güçlüğü sonucunda gıda alımı zamanla azalır ve birey kilo kaybeder. Kilo kaybettikçe metabolik bozukluklar, organ disfonksiyonları ve bağışıklık sisteminde bozukluklar ortaya çıkar. Bu durum hastalıkları,infeksiyonları ve solunum yetersizliğini kolaylaştırır. Beslenme bozukluğu ilerledikçe kas kitlesi azalır (kas yıkımı hızlanır). Zaten hastalığın sebep olduğu kas fonksiyon kaybına bir de kas kitlesinde hareketsizlik ve beslenme bozukluğu ile olan kas kaybı eklendiğinde seyir daha da hızlanır.

 

Sonuçta engel olunamayan sinir hücre hasarı sonucu kas fonksiyon kaybına karşılık mücadele edilmesi gereken beslenme bozukluğu karşımızda durmaktadır. Her nekadar yutma fonksiyon bozukluğu zamanla ilerlese de günümüzde yutma işlevini kolaylaştıracak birtakım manevralar yanısıra yutma işlevini by-pass eden tıbbi uygulamalar mevcuttur.

 

ALShastalarında aşağıda detaylı olarak anlatılan yöntemlerle beslenme bozukluğu durumu (malnütrisyon) tanısı konulduğunda öncelikle bunun düzeyi ve sebepleri bulunmalıdır. Çoğunlukla sebep yutma güçlüğü olsa da hastalık aktivitesine bağlı günlük enerji ihtiyacındaki artış, depresyon, iştahsızlık vb faktörler de malnütrisyona sebep olabilir. Bu tür durumlarda beslenme destek tedavisi yanısıra altta yatan ek sorunlara da çözüm üretilmelidir.

 

Yutma bozukluğu başlangıçta birtakım yutma manevraları ile bertaraf edilebilir. Bunun öncesinde detaylı bir yutma fonksiyon değerlendirilmesi yapılmalıdır. Bu sayede yutma fonksiyonlarındaki bozulmanın şiddeti tespit edilebilir. Eğer birkaç kas grubu zaafiyeti varsa az önce bahsedilen bazı yutma manevraları işe yarayabilir. Fakat unutulmamalıdır ki bu uygulamalar sadece biraz vakit kazandırır, çoğu kez ilerleyici olduğundan yutma işlevini by-pass eden tıbbi uygulamlar gerekecektir. Yutma fonksiyonu Kulak-Burun-Boğaz kliniklerinde uzman kişilerce yapılan video-endoskopi veya floroskopik yutma incelemesi ile değerlendirilmektedir.

 

Yutma fonksiyonları normal veya normale yakın hastalarda beslenme destek tedavileri ile kilo kaybı durdurulabilir. Bu tedaviler iki şekilde olur; ilki dietisyen kontrolünde ağızdan alınan gıdaların arttırılması, diğeri ağızdan alınan gıdaların yanısıra endüstriyel beslenme destek ürünlerinin eklenmesidir. Bu sayede günlük enerji ihtiyacı karşılanabilir ve kişinin kilo vermesi durdurulur.

 

Bu aşamada iki önemli husus vardır: İlki sıvıların, özellikle suyun tüketilmesi, ikincisi solunum fonksiyonlarının değerlendirilmesi. Yutma bozukluğu kendini gösterdiğinde ilk etkilenen akışkanlıkları nedeniyle sıvılardır. Dolayısıyla bu hastaların öncelikle suyu solunum yollarına kaçırdığı farkedilir. Bu durumda sıvıları kıvamlaştıran lif içeren ürünler kullanılabilir. Bu sayede akışkanlığı azalır ve daha kolay yutulabilirler. Piyasada bu tip ürünler bulunmaktadır. İkinci konu ise solunum fonksiyonlarının belirleyici olmasıdır. Eğer solunum fonksiyonları bozulmaya başlamışsa, daha öncesinde yeme bozukluğunu ortadan kaldıracakPEG(perkütan endoskopik gastrostomi) uygulanmalıdır. Ağızdan beslenemeyen hastalarda ciltten mideye uzatılan bir beslenme tüpü vasıtasıyla kişinin besin ve su ihtiyacının direkt mideye verilerek yapılan beslenmedir. Bu sayede yutma sırasında solunum yollarına gıda kaçırma riski ortadan kalkmış olur. Neden yutma fonksiyonu çok bozulmamışken solunum fonksiyonları bozulan hastalardaPEGuyguluyoruz? Solunum fonksiyonları bozulduğundaPEGuygulanması belli bir aşamadan sonra imkansız hale gelebilir veya ameliyat şartlarında genel anestezi ile yapılması gerekebilir. Diğer taraftan ilerleyici bir hastalık olduğundan yutma fonksiyonları tam bozulmadanPEGuygulanması duygudurum azalması dığında çok bir kayıp değildir.

 

Ağızdan gıda ve/veya enteral beslenme ürünleri desteğine rağmen yılda %10 ve daha fazla kilokaybı olanlardaPEGgereklidir.

 

Sonuç olarak;

 

a)Yutma ve solunum fonksiyonları normal olanlarda ağızdan gıda desteği ve/veya enteral beslenme ürünü desteği verilmelidir

 

b)Yutma bozukluğunda ilk ortaya çıkacak olan sıvı aspirasyonu olduğundan bunu engellemek için kıvam verdirici lifler kullanılmalıdır

 

c)Solunum fonksiyonları bozulduğunda yutma fonksiyonu geri planda kalmakta vePEGyerleştirilmesi gerekebilmektedir

 

d)Beslenme destek tedavisine rağmen yıllık %10 veya fazla kilo kaybı olanlardaPEGtakılmalıdır.

 

 

 

 

 

Beslenme durumunun değerlendirilmesi

 

1.Hikaye

 

Kişinin son aylarda ve son günlerde tükettiği gıda miktarı, gıda seçiciliği, iştahı, kilo kaybının olup olmadığı, mevcut hastalıkları, gastrointestinal semptomları, ağız sağlığı, fiziksel ve kognitif bozuklukları ve psikolojik duygudurum bozuklukları ayrı ayrı detaylı olarak sorgulanmalıdır.

 

 

 

2.Antropometrik ölçüm yöntemleri

 

ESPEN kılavuzlarına göre normal vücut kitle indeksi (VKİ=kilo/boy2) aralığı 18.5-24.9 kg/m2dir. Bu değerin altında düşük kilo, üstünde ise yüksek kilo ve hatta obeziteden bahsedilebilir. Uluslararası Dietetik ve Nütrisyon Terminoloji kılavuzu (Amerikan Dietetik Kurumu) VKİ <18.5 kg/m2olan bireyleri düşük kilolu kabul etmekte ve bu kişilere nütrisyonel değerlendirme önermektedir (International Dietetics and Nutrition Terminology Reference Manual, 2009).

 

Ekstremite çevre ölçümleri de antropometrik değerlendirmede kullanılmaktadır. Omuz ve dirsek arasındaki mesafenin orta noktasından üst kol çevresi ölçülebilir. Erkeklerde <23 cm ve kadınlarda <22 cm azalmış kas kitlesi lehine değerlendirilebilir (Powell-Tuck ve Hennessy, 2003; James ve ark., 1994). Yaşlılarda baldır çapı, kas kitlesinin değerlendirilmesinde önemli bir gösterge olarak kabul edilmektedir. Baldır çapının <31 cm olması kas kitlesinde azalma olarak nitelendirilebilir.

 

 

 

3.3.Tarama ve değerlendirme testleri

 

Hastaların nütrisyonel durumlarının belirlenmesinde antropometrik ölçümler yanı sıra bazı testler kullanılmaktadır.Nütrisyonel Risk Taraması (NRS-2002)2002 yılında ESPEN tarafından geliştirilmiş kapsamlı bir tarama testidir (Kondrup ve ark., 2003).Subjektif Global Değerlendirme testi1987’de geliştirilmiştir. İçinde antropometrik ölçümler yanısıra beslenme durumu ve klinik durum hakkında bilgi veren sorular içermektedir (Detsky ve ark., 1987). Tarama sonrası değerlendirme yapmak için kullanılmaktadır.Mini Nütrisyonel Değerlendirme (MNA) testidaha çok yaşlı populasyon ve ayaktan takip edilen hastalar için hazırlanmış bir testtir (Gulgoz ve ark., 2002). ‘Malnutrition Universal Screening Tool’ (MUST), hastaların 4 basamakta değerlendirildiği tarama testidir (Todorovic, 2011).

 

 

 

3.4. Laboratuvar testleri

 

Malnütrisyon tanısında kullanılabilen bir laboratuvar testi henüz mevcut değildir. En sık kullanılan serum proteinleri (albumin, prealbumin, transferrin, retinol bağlayıcı protein) tanı koymadan daha çok takipte önemlidir. Özellikle serum proteinlerinin her tür infektif ve inflamatuvar hastalıkta negatif akut faz gibi davranması ve sentezlerinin azalması kişinin beslenme durumunun değerlendirilmesi sırasında sorun oluşturmaktadır. Bu nedenle diğer akut faz göstergeleri (özellikle CRP) ile birlikte hasta takibinde değerlendirilmesi uygundur. (Mueller ve ark., 2011; Saka ve ark., 2010).

 

 

 

4.Günlük Enerji İhtiyacının (GEİ) Hesaplanması

 

GEİ, bazal enerji ihtiyacı (BEİ), aktivite faktörü ve stres faktörü toplanarak bulunabilir. BEİ hesaplamada en sık kullanılmakta olan formül Harris-Benedict formülüdür. Kilo, boy ve yaş kullanılarak hesap yapılmaktadır. BEİ bulunduktan sonra klinik hastalık ve klinik bulgulara bakılarak stres faktörü saptanır ve BEİ’e eklenir. Örneğin kronik hastalıklar varlığında BEİ’e %10-30 eklenirken, nüks halinde kanser, yaygın kanser, sepsis veya ARDS varlığında bu oran %30-100 arasında değişebilir. Her 10C vücut ısısı artışına karşılık BEİ’e %10 eklenir. Diğer taraftan hastanın hareket kabiliyeti de önemlidir (Aktivite faktörü). Örneğin yatalak bir hastada BEİ’e %15-20 eklenirken, ambulatuvar bir hastada %20-25, mobil bir hastada %30-40 eklenebilir. Sonuçta GEİ elde edilir.

 

GEİ hesaplandıktan sonra günlük enerji açığı hesaplanmalıdır. Hastaya yediklerini listelemesi öğütlenir ve bu liste üzerinden günlük alabilmekte olduğu kalori miktarı hesaplanır. Hesaplanan GEİ ile alabildiği kalori farkı Günlük Enerji Açığını (GEA) verecektir.Standart durumda 1.0 g/kg/gün olan protein ihtiyacı metabolik stres varlığında 1.5-2 g/kg/gün değerine kadar artabilir (McClave ve ark., 2009). Günlük su ihtiyacı kg başına 30 ml veya alacağı kcal başına 1 ml olarak hesaplanabilir. Kalp yetersizliği ve böbrek yetersizliğinde sıvı kısıtlaması gerekecektir. İleri yaşta günlük 25 g lif alımı gastrointestinal sistem fonksiyonlarını olumlu etkilemektedir (McClave ve ark., 2009).

 

 

 

5.Tedavi

 

Malnütrisyon veya malnütrisyon riski tespit edilen hastalara beslenme destek tedavisi planlanmalıdır. Bu iki yolla yapılabilir; Öncelikle oral gıda alımı mümkün olanlarda kliniğin diyet birimi ile görüşülerek günlük kalori ihtiyacı doğrultusunda diyet düzenlenir. İkinci yol ise enteral ve/veya parenteral beslenme ürünleri ile destek tedavisidir. Bu tedavi modalitesinde asıl olan enteral beslenmedir, fakat bu her zaman yeterli veya mümkün olamamaktadır, dolayısıyla bazen parenteral nütrisyon tedavisi ile desteklenmektedir. Enteral beslenme yolları oral enteral, nazoenteral ve enterokütan yollardır. Nazoenteral yol için nazogastrik veya nazointestinal feeding tüp kullanılabilir. Bu tüplerin silikon veya poliüretan olanları tercih edilmelidir. Enterokütan yollar ise, perkütan endoskopik gastrostomi (PEG) ve perkütan endoskopik jejunostomidir (PEJ). BazenPEG’den uzatılan bir tüp vasıtasıyla jejenuma ulaşılabilir (PEG-J).

 

Parenteral beslenmenin iki tipi vardır; periferik yolla uygulanan ve santral yolla uygulanan. Her iki yoldan uygulanan ürünlerin en belli başlı farkı, birim hacminde içerdikleri kalori ve yağdır. Periferal yolla uygulanan ürünlerin ml’sinde 0.6-0.7 kcal varken, santral yolla verilenlerin ml’sinde 1 kcal bulunmaktadır. Dolayısıyla osmolariteleri arasında fark vardır. Periferden uygulanan ürünlerin ozmolariteleri 850 mosm/l’nin altındadır (ASPEN Board of Director, 1995).

 

ESPEN (European Society for Clinical Nutrition and Metabolism)’in 2006 yılında yayınladığı enteral nütrisyon kılavuzunun geriatri kısmında beslenme yolunun seçilmesi sırasında kırılgan yaşlıda mümkün oldukça oral beslenme desteği sağlanmasını vurgulamaktadır. Nörolojik disfaji varlığında enteral beslenme yollarından birinin tercih edilmesi, lif içerikli ürünlerin seçilmesi, bası yaraları varlığında yüksek protein içerikli ürünlerin verilmesi önerilmektedir. Erken ve orta düzeyde demans hastalarında oral veya tüple beslenme tedavisi verilmesi, ileri evre demans hastalarında mümkün oldukça tüple beslenmenin tercih edilmemesi gerektiği vurgulanmıştır. Bunun gerekçesi olarak bu hastalarda tüple beslemenin sağkalıma anlamlı bir katkı sağlamaması gösterilmiştir. Terminal evre kanser hastalarında da tüple beslenmenin uygulanmaması önerilmektedir. Uzun süreli tüple besleme gereken hastalarda (>4 hafta)PEGuygulanması tavsiye edilmektedir (Volkert ve ark., 2006).

 

 

 

12. Hangi Ürün, Hangi Hastaya ?

 

Enteral beslenme ürünü verilen tüm hastaların çoğunda standart ürünler kullanılmaktadır.Bu ürünlerin her ml’sinde 1 kcal içerir. Düşük ozmolariteleri nedeni ile kolay tolere edilirler (3). Enerji kaynağı sırasıyla karbonhidratlar (%50), yağlar (%30) ve proteinlerdir (%20). Günlük ihtiyaçlar doğrultusunda eser elementler ve vitaminlerden zenginleştirilmişlerdir. Diyabetik ürünler yağ ve liften zengindir. Düşük glisemik indeksli karbonhidratlar (fruktoz, izomaltoz ve maltodekstrin) içerirler (Lochs ve ark., 2006). Yüksek enerjili ürünlerin ml’sinde 1.2-2.0 kcal bulunur ve ozmolariteleri yüksektir. GEA yüksek hastalarda ve sıvı kısıtlaması gereken durumlarda kullanılmaktadır. Proteinden zengin ürünler (60-100 g/l) metabolik stres altında olup protein yıkımının veya kullanımının hız kazandığı veya ihtiyacın çok olduğu hastalarda kullanılabilir. Çözünebilir veya çözünemeyen lifler içeren ürünler gastrointestinal motiliteye yardımcı olmaktadır. Aynı zamanda prebiyotik etki göstererek ishale engel olurlar.

 

İmmunnütrisyon öğeleri içeren ürünler glutamin, arginin, eikosapentanoik asit (EPA) ve doku RNA dan bir birden çoğu ile zenginleştirilmiş ürünlerdir. Kanser ve kronik inflamatuvar hastalığı olanlar için geliştirilmişlerdir. Anti oksidan özellikleri olduğu gibi proinflamatuvar sitokinleri baskılayıp anti inflamatuvar sitokinleri arttırarak aşırı immün cevabın zararlı etkilerinden korumaktadırlar. Protein sentezini arttırmaktadırlar. Diğer taraftan özellikle glutaminin antioksidan etkisiyle gastrointestinal sistem enterositlerini koruyucu etkisi gösterilmiştir (Wu, 2009). Arginin protein sentezini arttırması yanısıra kollajen sentezinde yeralır ve yara iyileşmesinde kullanılmaktadır (Kirk ve ark., 1993). EPA 1.5 g ve üzerinde kullanıldığında uygun enteral beslenme ile kanser kaşeksisini önleyebilmektedir (Giacosa ve Rondanelli, 2008). Lösin ve metaboliti beta hidroksi beta metil bütirat protein sentezini arttırmakta ve protein yıkımını azaltmaktadır (Paddon-Jonesve Rasmussen, 2009; Nissen ve ark., 1996). Orta zincirli trigliseridler, gastrointestinal sistemin inflamatuvar hastalıklarında, özellikle çeşitli seviyelerde malabsorpsiyon varlığında yüksek enerji kaynağı olarak kullanılabilirler. Safra ve miçel oluşumuna ihtiyaç duymazlar, direkt portal dolaşımla karaciğere ve sistemik dolaşıma geçerler. Ürün içinde esansiyel olan uzun zincirli yağ asidleri de olmalıdır (Caliari ve ark., 1996; Sales ve ark., 1998).

 

Hemodinamik açıdan stabil olmayanlarda (şok, vb),GISdisfonksiyonu, aşırı kusma, kısa barsak sendromu ve yüksek debili fistül varlığında enteral beslenme tercih edilmemelidir. Bu gibi durumlarda parenteral beslenme uygulanabilir. Parenteral beslenme için uygun yol santral venöz yoldur. Kısa süreli daha düşük ozmolariteli ürünler periferik venöz yolla da verilebilir. Parenteral beslenme ürünleri tüm mikro besin öğelerini uygun miktarlarda içermez. Bu nedenle uzamış tedavilerde destek gerekebilir. Metabolik komplikasyonları çok daha sıktır. Özellikle uzun süredir ciddi malnütrisyonu olan hastalarda ani ozmolar yüke bağlı ekstrasüller ve intrasellüler volum değişiklikleri, serum elektrolit imbalansı (sodyum, potasyum, fosfor, magnezyum, kalsiyum), akut böbrek yetersizliği, akut kalp yetersizliği, ARDS, aritmiler ve ani ölüm gelişebilir. Vitamin B1 (tiamin) eksikliğine bağlı akut kalp yetersizliği ve santral sinir sistemi bozuklukları, ensefalopati gelişebilir. Parenteral beslenme sonrası gelişebilen tüm bu klinik durumlar “Refeeding Sendromu” olarak nitelendirilir. Ürünlerdeki lipid içeriğinin komplikasyonlar açısından önemi vardır. N-6/N-3 PUFA (poly-unsaturated fatty asid) oranı arttıkça proinflamatuvar aktivite artar ve kişi çeşitli sorunlar karşısında yüksek oksidatif strese maruz kalır (Wanten and Calder, 2007). N-9 MUFA’dan (mono-unsaturated fatty asid) zengin zeytinyağı Akdeniz tipi beslenmenin önemli öğelerinden biridir ve yaşlı populasyonda bu mutfağın demans riskini azalttığı gösterilmiştir (Solfrizzi ve ark., 2011; Allès, 2012 ). Balık yağı N-3 yağ asidlerinden zengindir (EPA veDHA). N-3 PUFA’ların anti-inflamatuvar etkisi yanısıra nöronların membran yapılarının ana bileşenlerinden biri oluşu nedeniyle Alzheimer Hastalığının önlenmesindeki rolü çokça sorgulanmıştır. Olumlu verilere rağmen kesin sonuçlara halen ulaşılamamıştır (Calder, 2012). EPA veDHAyanısıra nöroprotektif etkileri olabileceği ileri sürülen vitamin ve antioksidanlarla (Vitamin B, C, D, E ve karotenoidler, polifenoller) zenginleştirilmiş dietin demansta nörodejenerasyonu yavaşlatabileceği düşünülmektedir (Barberger-Gateau, 2007).