Behçet Hastalığı Nedir?

İlk kez Türk dermatoloji profesörü Hulusi Behçet tarafından tarif edilmiş ve ismini ondan alan bir romatizmal hastalıktır. Türklerde sık görülür. Ağız ve genital bölgede ağrılı ülsere yaralar ve gözde üveit denilen inflamasyon temel ve tanısal semptomları olsa da Behçet Hastalığı bu semptomların çok daha ötesinde tüm organ ve sistemleri etkileyen bir damar vaskülitidir. Kliniğinin bu kadar renkli olmasının en önemli nedeni büyük, küçük, arter, ven tüm damarları tutmasıdır. Kadınlarda biraz daha hafif klinik bulgularla seyrederken erkeklerde inflamasyon ve buna bağlı klinik şiddetlidir. Her hastada kliniğin şiddeti değişir. Bazısında yıllarca sadece ağızda ve genital bölgede yara ile seyreder bazısında ise akciğer, sindirim sistemi ve beyin tutulumu ile görülebilir. Hep alevli kalabileceği gibi bazı hastalarda da atak ve remisyon(iyilik) döngüsü şeklinde görülebilir.

Nedeni?

HLA B5/B51 genetik lokusu aktif olanlarda daha fazla görülüldüğü bilinse de bugün için patogenez çalışmaları devam etmektedir. Damarlardaki iltihaplanmanın bağışık sistemindeki damarlara karşı toleransın bozulması ve savunma sisteminin inflamasyonu başlatmasından kaynaklandığı bilinmektedir. Çevresel/epigenetik faktörler, hormonlar tetiği çekebilmektedir. Bulaşıcı bir hastalık değildir ve nesiller arası mutlak aktarımı yoktur. Tarihi İpek Yolu üzerinde bulunan ülkelerde sık görülmektedir (Türkiye, İran, Asya ülkeleri ve Japonya). 20-30 yaşları en sık görüldüğü yaş aralığıdır. Tanı da klinik bulgular ile dermatolojik paterji testi önemlidir. Ancak konunun uzmanı romatoloji doktorları Behçet Hastalığı tanısı koymada ve tedavide ehildirler.

Gözde panüveit (körlüğe kadar gidebilir), ağızda ülsere yaralar, deride döküntüler, genital bölgede ağrılı ülsere yaralar, damarlarda tromboz ve anevrizmalar, akciğer de iltihaplanma ve damar tıkanıklığı, beyin zarında iltihaplanma ve damar tıkanıklığı, beyin parankim dokusunda iltihaplanma, sindirim sisteminde barsaklar boyunca ülsere yaralar, kalpte zarında tutulum kalp içi dev pıhtılar görülebilecek klinik bulgulardandır.

Tedavi

Hastalığı tamamıyla ortadan kaldıracak bir tedavi bugün için yoktur. Tedavinin hedefi inflamasyonu ortadan kaldırmak ve oluşabilecek hasarı engellemeye yöneliktir. Böylece kişinin yaşam kalitesinin bozulması engellenir, sakatlık ve körlük gibi komplikasyonlar durdurulmaya çalışılır. Çeşitli ilaçlar mevcuttur. Gerek topikal olarak yaraların üzerine uygulanırlar, gerek ağızdan veya damardan ya da subkutan dediğimiz deri içine uygulanırlar. Steroidler bu hastalığın tedavisinde de yer alırlar yine çeşitli hastalık düzenleyici antiromatizmal ajanlar ve kolşisin tedavi de mutlak bulunur. Hangi ilacın seçileceği nasıl uygulanacağı tedavinin ne kadar süreceği hastanın durumuna göre değişir. Pek çok organ ve sistem tutulumu olduğu için multidisipliner yaklaşımla çeşitli branş hekimlerinin değerlendirme ve tedavi önerileri alınabilir. Ancak ekip başı, hastalığın tanısını koyacak takip şemasını belirleyecek ve tedaviyi düzenleyecek hekimler iç hastalıkları-romatoloji uzmanlarıdır. Unutulmamalıdır ki tedavi etkili olsa da alevlenmeler görülebilir.