Edinsel Kalp Hastalıkları

I. Romatizmal

Akut Romatizmal Ateş:

Sıklıkla kalp ve eklemleri tutan, kalpte kalıcı hasar bırakıp, ameliyata kadar gidebilecek sonuçlara yol açan ateşli bir hastalıktır. Bulguları:

1. Ateş,

2. Eklemlerde gezici nitelikte ağrı, şişlik, kızarıklık ve sıcaklık;

3. Kalpte iltihap, kalp kapaklarında harabiyet, kalp yetersizliği, buna bağlı halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı gibi bulgular.

4. Kol, bacak ve yüzde çeşitli tik gibi istemsiz hareketler.

5. Deride dalga dalga harita gibi kaşıntısız kızarıklıklar.

Diğer etkilerinin önemsiz ve geçici olmasına karşın,  kalp  kapaklarındaki  etkisi en tehlikelisidir ve ömür boyu kalıcı olabilen  arızalar bırakabilir.

 

Etyoloji (Nedeni):

 

Boğazda üreyen Beta hemolitik streptokok denen ve anjine sebep olan bakteriler romatizmal ateş  nedeni olabilir. Ancak boğazında bu bakteri üreyen herkes romatizmal ateşe yakalanmaz. Ancak anjin geçiren hastaların %1-2’si romatizmal ateş olur. Kişiden kişiye değişebilen bazı bünyesel özellikler de hastalığın gelişmesinde rol oynar. Bazı kişiler hasta olmadan taşıyıcı olup, boğazlarında streptokok  bulundurabilirler. Bu tip hastalara portör denir ve iltihap bulguları yoksa tedavi vermek gerekmez.

 Hastalık  bulaşıcı değildir. Fakat romatizmal ateşe yol açan ve boğaz iltihabı yapan, streptokok denilen bakteriler bulaşıcıdır.

 Genetik geçiş (ırsiyet) konusunda  kesin bir kanıt olmamasına  karşın  bazı ailelerde daha sık görülebilmektedir.

 

Tanı:

 

Daha çok 5-15 yaş arası çocuklar bu hastalığa yakalanırlar. Bu yaşlar dışında oldukça nadir görülür. Daha önce romatizma geçiren çocuklarda tekrar görülme olasılığı sık olduğundan, 15 yaş üzerinde de tekrar yakalanabilirler. Bu nedenle bir kez romatizma geçiren bir kişinin depo penisilinle korunmaya alınması şarttır.

Boğazda streptokok üremesi romatizma anlamına gelmez. Sadece boğaz iltihabı iyi tedavi edilmemiş ve bu hastalığa eğilimli hastaların bir kısmı (yaklaşık%3-5) romatizma hastalığı geçirir. 

 

Halk arasında yaygın ancak yanlış olarak bilinen birdiğer konuda ASO değeridir. ASO yüksekliği sadece son birkaç ay içinde streptokoksik bir iltihap geçirildiğini gösterir. Eğer romatizma belirtileri varsa yararlıdır. Tek başına diğer belirtiler olmadan ASO’nun yüksek çıkması hiç bir anlam taşımaz. Fakat maalesef sadece ASO düzeyi yüksek diye, diğer belirti ve değerli laboratuar bulgularına bakmadan pek çok hastaya romatizma tanısı konabilmekte ve gereksiz tedaviler verilebilmektedir.

     

Çocuklarda her bacak ağrısı Romatizmal Ateşten şüphelendirmeli mi?

Özellikle spor  yapan veya çok hareketli çocuklarda akşam eve geldiğinde bacak ağrıları sık görülür. Özellikle baldırda veya diz arkasında, dinlenmekle veya masaj yapmakla geçen ağrılar zararsızdır. Eğer ateşle birlikte gece ağrı var ve sabah hala geçmemişse, hareket etmekte zorluk çekiyorsa, eklemde şişlik, kızarıklık ve sıcaklık gibi belirtilerden herhangi biri de varsa romatizma akla gelmelidir. 

 

 Romatizmal Ateş mutlaka kapak romatizması yapar mı ? 

 

Hayır, romatizmal ateş sadece eklemleri tutabildiği gibi, kalbi de tutabilir. Veya ilk defa sadece eklemleri tutmuş bile olsa, tekrarlarsa kalbi de etkileyebilir. Bu nedenle hastalığın tekrarlamasının önlenmesi, kalbin tutulmasını önleyebildiği gibi, tedavi edilmesinden çok daha kolay, çok daha zahmetsizdir. 

 

Kalp Romatizması nedir?

 

Romatizmanın kalp ve kapakçıklarda oluşturduğu hasara bağlı, kapakçıklarda ve kalpte görülen işlev bozukluğudur. Örneğin romatizma geçiren kişilerde ilk başlarda kapaklarda iyi kapanamamaya bağlı yetersizlik, yani kan sızdırma görülürken uzun yıllar sonra kapakta kalınlık ve darlık belirtileri de başlar. Hatta bazı hastalarda çocuklukta çok hafif geçen romatizmaya bağlı olarak orta yaşlarda kalp romatizması belirtileri ortaya çıkabilir. Buna sessiz kalp romatizması adı verilir. 

 

Romatizmal Ateşe birden fazla kez yakalanılabilir mi?

 

Evet, tekrar bu hastalığı geçirme olasılığı oldukça yüksektir. Hatta bir kez yakalananın tekrar yakalanma şansı, hiç yakalanmayanlara  göre çok çok fazladır. Bu nedenle bu hastaların  mutlaka tekrarlama riskine karşı 3 haftada bir depo penisilin yaptırarak korunması gerekir. Çünkü romatizmanın her tekrarı, kalbin kapakçıklarında giderek daha fazla hasar yapar ve ameliyatla kapakların değişmesi bile gerekebilir. Bu hem pahalı, hem de ciddi bir ameliyattır.  En iyi suni kapak bile hiçbir zaman insanın kendi kapağı kadar iyi çalışmaz. Kapak değişiminden sonra kapağı mikroplardan korumak ve  kapakta pıhtı oluşmaması için sürekli ilaç kullanmak gereklidir. Bu nedenle en iyisi; erken tanı, iyi tedavi ve tekrarlarının önlenmesidir.

 

Romatizmal Ateş Tekrarından Nasıl Korunulabilir?

 

1. Depo penisilin iğneleri (penadur ve deposilin gibi) 3 haftada bir muntazam olarak yaptırılmalıdır.

2. Ateş, boğaz ağrısı, yutkunma güçlüğü gibi boğaz iltihabı bulguları varsa hemen bir çocuk doktoruna götürülmeli ve iltihap tedavi ettirilmelidir.

3. Romatizmanın tekrarına ait bulgular varsa hemen doktorunuza başvurulmalıdır.

4. Yapılması gereken kontroller kesinlikle aksatılmamalıdır. Kontrollerin amacı değişiklikleri erken farkederek tedbir almaktır.

 

Ateş ve boğaz ağrısını izleyen bir kaç hafta içinde, eklemlerde ağrı, şişlik,  kızarıklık, baş ağrısı, bulantı, kusma, halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı ve çarpıntı gibi bulgular görülebilir. Bunların biri veya birkaçı bile görüldüğünde romatizmanın tekrarlama olasılığı araştırılmalıdır.

 

Takip:

 

Kalp romatizması geçirenlerde kapak probleminin ciddiyetine göre 6-12 ayda bir, sadece eklem romatizması geçirilmişse 1-2 yılda bir kontrol gereklidir.  

 

TEDAVİ:

 

Yatak İstirahati: 

 

Hasta ve yorgun olan kalbin istirahatle işi azaltılarak daha çabuk ve hasarsız iyileşmesine olanak sağlanır. Ağır kalp iltihaplarında hastalığın başlangıcında çocuk, yemek ve tuvalet ihtiyaçlarını bile yatağında karşılamalı veya tuvalete taşınmalıdır. Hastalık iyileştikçe, doktorunuzun önerilerine göre yavaş yavaş normal günlük hareketlere dönebilir. Yatak istirahati sırasında, nefes darlıgı varsa hastanın başının ve sırtının altına yastıklar konmalıdır. Önerilenden daha uzun istirahat de  sakıncalıdır.

 

Uzun Etkili Penisilinler:

 

Romatizmal ateşe sebep olan bakterilerin boğazda üremesini engelleyerek romatizmal ateşin tekrarlanmasını önler. Bazen 4 haftada bir yapılabilirse de 3 haftada bir yaptırmak daha iyidir. Çünkü 4. hafta içinde ilacın etkinliği azaldığından koruma etkisi de azalmaktadır. Bu nedenle işi şansa bırakmamak için uzun etkili penisilini 3 haftada bir yaptırmak daha garantili korunma sağlar. Depo penisilin kullanma süresi sadece eklem romatizması geçirmiş veya hafif kalp romarizması geçirmiş ama kapakları tamamen düzelmiş hastalar için 20 yaşına kadardır. Kalp romatizması geçirmiş ve kapaklarda kalıcı hasar kalmış hastaların ömür boyu depo penisilin kullanması önerilmektedir.

 

DİKKAT: Penisilin yaptırdıktan sonra deride kızarıklık, kırmızı döküntüler, kaşıntı, şişme gibi bulgular oluşursa hemen en yakın doktora gidilmelidir. Anafilaksi gibi nadir ama ciddi allerjik sorunların görülme olasılığına karşı depo penisilini tam teşekküllü ve acil ünitesi olan bir hastanede yaptırmanız ve yaptırdıktan sonra allerji gelişme olasılığına karşı, 30 dakika kadar orada beklemeniz gereklidir. 

 

Aspirin:

 

Aspirin, eski bir ilaç olmasına karşın, halen bir çok hastalık ve romatizma için vazgeçilmez niteliktedir. Bununla birlikte kullanımında dikkat edilmesi, yan etkilerinin bilinmesi ve dikkatli olunması gerekmektedir. Mideyi tahriş edip, midede ağrı, yanma, ekşime yapabilir. Bu nedenle tok karna alınması daha uygundur. Yine de şikayete yol açarsa, gerektiğinde süt veya Talcid ve Rennie gibi antasid ilaçlarla da alınabilir.

 

DİKKAT !.. Kulak çınlaması, bulantı, kusma, baş ağrısı, vücutta yer yer morluklar oluşması, siyah renkte kaka yapma ve herhangi bir yerden kanama görülmesi (burun kanaması gibi) halinde ilaç kesilip doktora haber verilmelidir. Aspirin kullanıldığı sırada SU çiçeği çıkarılması veya su çiçeği çıkaran biri ile temas halinde ilaç hemen kesilmeli ve doktora haber verilmelidir.

 

Kortizon: 

 

Kalp romatizmasının en etkili ilacıdır. İlaç alınırken yüzde şişme, kilo alma, iştahta artma, deride çatlama, vücutta kıllanma artışı görülebilir. Bu tip etkiler ilaç kesilince kaybolacaktır. Ayrıca kortizon, vücutta tuz ve su tutulmasına yol açtığından tansiyonun yükselmesine sebep olabilir. Bunu önlemek için kortizon alınması sırasında mümkün olduğunca az tuz yenilmelidir. (kortizon tamamen kesildikten sonra normal tuzlu yenilebilir.) midede ağrı, yanma, ekşime yapabileceğinden tok karna, hatta biraz süt ile birlikte alınmalıdır. Kortizon kesinlikle birden kesilmemelidir. Kesileceği zaman, doktorunuzun önerisine göre azaltılarak kesilmelidir. Ani kesilmeler çok zararlıdır.

 

II. İnfeksiyöz 

Myokardit (Myokard kas tabakasının iltihabı)

Çeşitli etkenlere bağlı olarak myokardin inflamasyonu ve nekrozudur. Akut ve kronik Coxsackie B virus myokarditi tipik örneğidir (%50'sini oluşturur). 

Tanı:

Yaşa, akut veya kronik oluşuna ve kişinin verdiği immün yanıta göre asemtomatik tablodan kronik myokardit + dilate kardiyomyopatiye kadar değişen tablolar görülebilir. Yenidoğanlarda çok ağır ve hızlı seyrederken, süt çocukları ve oyun çocuklarında ancak kardiyomyopati gelişince tanı konulur.

Coxsackie B'li bir yenidoğanda: 

Ateş, takikardi, gallop ritmi, siyanoz, kül rengi deri (şok bulgusu), solunum distresi, ağır kalp yetersizliği ve hepatomegali vardır. Muayenede kalp sesleri derinden gelir, asidoz bulguları mevcuttur ve apekste mitral yetersizliği üfürümü duyulabilir.

Coxsackie B'li  Büyük Çocuk  / Erişkin: 

Ateş, Çarpıntı, göğüs ağrısı, gripal enfeksiyon bulguları, gallop ritmi, disritmi, kalp yetersizliği bulguları, mitral ve triküspid yetersizliği bulguları vardır. Tele ve EKG bulguları aynıdır.

Tanı:

Sedimentasyon yüksek, kalp enzimleri (SGOT, CK MB bandı, LDH) ve Coxsackievirüs IgM yüksektir ve özellikle Coxsackie virüs IgM 5-10 yıl yüksek kalabilir. Ekokardiyografik tetkiklerde kalp büyümesi, kapak yetersizlikleri ve kalp kasının kasılma kusuru ile tanı desteklenir. Kesin tanı endomyokardiyal biyopsi (kalp kasından parça alınması)  ile konur.

Tedavi:

Yatak istirahati, oksijen, monitörizasyon (ani ölüm olabilir), kalp kasının kaılmasını güçlen dirici ilaçlar, idrar söktürücüler, sıvı / tuz kısıtlaması gerekir. Aritmi varsa antiaritmik /(ritm düzenleyici ilaçlar)  verilir. Kortikosteroid ve immünosupresif tedavisi tartışmalıdır.

Prognoz:

 Yenidoğan döneminde %75 mortalite vardır. %10-20 ise spontan düzelebilir. Erişkinlerde spontan düzelme oranı %10-50 olarak bildirilmektedir. Dilate kardiyomyopati gelişmiş ise tedavisiz %50'si ilk 2 yıl içinde kaybedilir.

Kawasaki sendromu

Özellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda döküntü ve ateşle giden ve koroner arterler dahil orta büyüklükte arterlerde vaskulite neden olabilen bir hastalıktır. Bulaşıcı değildir, ancak bazı bakteri toksinlerinin patogenezde superantijen rolü oynadığı sanılmaktadır. Otoimmünite üzerinde de durulmaktadır, ancak kesin bilgi yoktur. Prognoz koroner anevrizma gelişmemişse iyidir, hastalık kendiliğinden düzelir.

Klinik : 

En az beş gün süreli ateşle birlikte aşağıdaki beş bulgudan en az dördü varsa ve klinik tablo başka bilinen bir hastalıkla açıklanamıyorsa tanı için yeterli kabul edilir:

1. Bilateral, nonpürülan konjunktival hiperemi,

2. Orofaringeal mukoza değişiklikleri: Farinkste hiperemi; dudaklarda kuruma, fissür ve/veya enfeksiyon; kırmızı çilek dili,

3. Periferik ekstremite değişiklikleri: El ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, genellikle periungual başlayan deskuamasyon,

4. Özellikle gövdede görülen, polimorf, non-veziküler döküntü,

5. Servikal lenfadenopati ( en az 1.5 cm büyüklüğünde).

Hastalığın dört evresi vardır:

1. Akut dönem: Yaklaşık 10 gün süren; ateş, konjjunktivit, oral mukoza ve ekstremite değişiklikleri, irritabilite, döküntü, servikal lenfadepoti, eritrosit sedimentasyon hızı yüksekliği, aseptik menenjit, miyokardit ve perikarditin görülebildiği dönemdir.

2. Subakut dönem: Hastalığın 11-21. Günleri arasında genellikle ateş düşer, irritabilite devam eder ve klinik bulguların çoğu normale dönmeye başlar. Bu dönemde palpe edilebilen anevrizmalar gelişebilir.

3. Konvalesan dönem: Hastalığın 21-60. günleri arasında klinik bulguların çoğu düzelmiştir, periferik damarlarda anevrizmal dilatasyonlar, konjunktivit, miyokardial infarkt ve anevrizma rüptürleri görülebilir.

4. Kronik dönem: Hastalığın 60. gününden sonra anjina pektoris, koroner stenoz veya miyokard yetmezliği görülebilir.

Komplikasyonlar : En önemli komplikasyonu koroner arter yetmezliği ve anevrizma kanamalarıdır.

Tanı : Genellikle yukarıda belirtilen klinik kriterlerle konur. Spesifik bir laboratuvar bulgusu yoktur. Lökositoz, trombositoz (2-3. haftada) ve anemi sıktır. Eritrosit sedimentasyon hızı ve CRP genellikle yüksektir. Hepatik transaminazlarda ve bilirubin düzeyinde hafif yükselme olabilir. Ekokardiografi akut dönemde ve 2 hafta sonra her hastada yapılmalı ve miyokard fonksiyonları değerlendirilmelidir.

Ayırıcı tanı : Kızıl, toksik şok sendromu, leptospirozis, EBV enfeksiyonu, juvenil romatoid artrit, kızamık, riketsiyal ve enteroviral enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları, Stevens-Johnson sendromu ve vaskulit sendromları.

Tedavi : Akut dönemde uygulanan IVIG ve salisilata cevap son derece iyidir. Tedavinin etkili olması için, ilk 10 gün içerisinde başlanılması gerekir. IVIG 2 gr/kg dozunda, 10-12 saat süreyle uygulandığında ateş ve diğer sistemik semptomlar 24 saat içerisinde kontrole alınır ve koroner anevrizma gelişme riski önemli oranda azalır. Salisilat ateşli dönemde 80-100 mg/kg/gün, 4 dozda (20-30 mg/kg serum düzeyi sağlayacak şekilde) verilir. Ateş kontrol altına alınınca antitrombotik dozda (5 mg/kg/gün), 6-8 hafta devam edilir. Düşük dozda aspirin, yalnız olarak veya dipiridamol ile birlikte, koroner tutulum varsa, bu lezyonlar düzelinceye kadar verilmelidir. Kortikosteroidlerin ve trombolitik ajanların yararı gösterilememiştir. Ağır koroner tıkanıklıklarda bypass cerrahisi uygulanabilir.