Gelişimsel Kalça Displazisi

Son 15 yıla kadar kullanılmakta olan DKÇ (doğuştan kalça çıkığı) terimi yerine gelişimsel kalça displazisi (GKD) terimi kullanılmaktadır. Bunun nedeni hastalıklı bebeklerde yenidoğan döneminde kalçaların çoğunluğunun redükte olduğu ancak daha sonra femur başını redükte tutması gereken yapıların yetersizliği nedeniyle bir sure sonra yarı çıkık veya çıkık gelişmesidir.

Bu konuda kullanılan terimlerin açıklaması aşağıdaki şekildedir:

Asetabuler displazi: asetabulumda doğuştan var olan problem nedeniyle gelişiminin yetersiz kalması, femur başını yeterince kapsamaması

Kalça instabilitesi: femur başını asetabulum içinde tutması gereken eklem kapsülü ve bağlarının esnekliği nedeniyle, femur başının, Barlow manevrası ile, asetabulum ile fizyolojik ilişkisinin bozulması, yarı çıkık veya çıkık gelişmesi

Yarı çıkık (subluksasyon): femur başı ile asetabulum arasındaki temasın azalmakla beraber devam etmesi ancak yeterli kapsamanın sağlanamaması

Çıkık (luksasyon, dislokasyon): femur başı ile asetabulum kıkırdağı arasındaki temasın kaybolması

Konunun illk paragrafından da anlaşılacağı gibi yenidoğan döneminde hastalıklı bebeklerin çoğunda femur başı ile asetabulum arasında temas devam etmekte, bebeğin büyümesi ile eklem dislokasyonu yavaş yavaş gelişmektedir. Bu nedenle doğuştan sanki tüm kalşaların çıkık olduğu gibi anlaşılabilecek olan DKÇ teriminin kullanımı terkedilmektedir.

Epidemiyoloji:

GKD nin ülkemizdeki insidansı tam olarak bilinmemektedir. Yenidoğan döneminde instabilite ve displazi %1-2 oranında görülmekte, bu kalçaların % 90 ı fizyolojik şartlarda ilk 3 ay içinde normale dönmektedir. Dünyada yapılan çalışmalarda GKD, coğrafya ile farklılık göstermekle beraber, binde 1-3 arasında bildirilmektedir.

Kızlarda erkeklere gore 4 kat daha sık görülür. Sol kalça %60, sağ kalça %20, bilateral %20 oranında etkilenir. 

Etiyoloji:

Nedeni tam olarak bilinmemekte, multifaktoryel olduğu düşünülmektedir. Genetik özellikler kesinlikle çok önemlidir. Anne ve babadan birinin GKD hastası olması durumunda risk %12, kardeşinin GKD hastası olması durumunda risk %6 olarak belirtilmektedir.

Gkd gelişimine zemin hazırlayan faktörler:

Ligament laksitesi

Oligohidramnios

Makat geliş

Ilk doğum

Kız cinsiyet

Aile hikayesi

Kundak kullanımı

Patolojik Anatomi:

Asetabulum, femur başını kapsayacak şekildeki küresel yapısını kaybeder, sığlaşır.Femur başının ilerleyen dönemlerde küreselliği bozulur.femur başı ne kadar asetabulum dışında kalırsa, asetabulum ve femur başındaki değişiklikler de o oranda artar. Femur anteversiyonu yüksek olabilir.

Eklem kapsülü, iliopsoas tendonu, labrum, ligamentum teres ve transvers asetabuler ligamentte adaptif değişiklikler olur. Iliopsoas tendonu kısalır, femur başı ile beraber laterale uzayan eklem kapsülüne anteriordan basarak eklem kapsülünde kum saati görüntüsünün gelişmesine neden olur.

Fizik Muayene:

Tüm yeni doğanların aile hekimleri tarafından GKD açısından değerlendirilmesi gerekir. Öncelikle risk faktörleri taranır ve riskli bebekler belirlenir. Bebeğin bacak hareketlerindeki simetri gözlenir. Her kalça ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Her iki kalçanın normalde fleksiyonda ve abduksiyonda durması gerekir. Bu pozisyona kurbağa pozisyonu denir ve kalçaların fizyolojik gelişimi için gereklidir.Kalçaların bu pozisyonunu bozacak şakilde kundaklama, bebeklerin sıkı sarılması ve hareketlerin kısıtlanması, dizlerin ve kalçaların ekstansiyona getirilmesi, kalça gelişimine zarar verir.

Abduksiyon kısıtlılığı: kalçalar 90 derece fleksiyonda iken her iki kalça abduksiyona getirilir. Abduksiyon açıları arasında 20 dereceden fazla fark olması tek taraflı abduksiyon kısılılığını gösterir, unilateral GKD açısından önemli bir bulgudur.

Uzunluk farkı: kalçalar fleksiyonda iken diz seviyeleri arasında fark olması(Galeazzi testi), ayaklar yatağa basarken diz seviyeleri arasında fark olması (Allis testi) ve dizler ekstansiyonda iken topuklar arasında fark olması, kısa olan tarafta GKD olabileceğini düşündürmelidir.

Pili asimetrisi: kalçalar fleksiyonda iken veya ekstansiyonda iken uylukta cilt kıvrımları arasında asimetri olması normal bebekklerde de görülebilecek bir bulgu olmasına ragmen GKD açısından mutlaka araştırılmalıdır.

Ortolani testi: Kalça 90 derece fleksiyondayken abduksiyona getirilir. Trokanter major üzerinden femur başı asetabulumun içine doğru itilir.Femur başının redukte olması testin pozitif olduğunu gösterir.Ortolani testinin pozitif olması kalçanın çıkık olduğunun kanıtıdır.

Barlow testi: Kalça fleksiyondayken adduksiyona getirilir. Femurun aksı boyunca bir kuvvet uygulanarak femur başı asetabulum dışına doğru zorlanır.Femur başı ile asetabulum arasındaki ilişkinin parsiyel veya tamamen bozulması testin pozitif olduğunu gösterir.Barlow testinin pozitif olması kalçanın instabil olduğunun kanıtıdır.

Yürümekte olan çocuktaki klinik bulgular:

Aksama

Uzunluk farkı

Trandelenburg belirtisi: Gluteus mediusta zayıflığa bağlı olarak, patolojik taraf üzerinde ayakta dururken, gövdenin patolojik tarafa doğru eğilmesi

Radyolojik Muayene:

Femur başı epifizi ossifiye olmadığı için ilk 6 ay içinde ideal görüntüleme yöntemi kalça USG sidir. Kalça USG ile femur başı ve asetabulum kıkırdağı, aralarındaki ilişki değerlendirilir. Kıkırdak asetabulum ve kemik asetabulumu ifade eden açısal değerler elde edilerek kalçadaki patoloji sınıflandırılır. USG hem tanıda hem de tedavide yol göstericidir. USG yapılma imkanı olmayan yerlerde direk pelvis grafisi ile femur başı asetabulum arasındaki ilişki değerlendirilir.

Direk grafide referans çizgileri vardır. Her iki asetabulumdaki büyüme kıkırdaklarını birleştiren transvers çizgiye Hilgenreiner çizgisi, asetabulumun lateral köşesinden bu çizgiye dik indirilen çizgiye ise Perkins çizgisi denir. Bu iki çizgi asetabulumu 4 kadrana ayırır. Normal kalçalarda femur başı epifiz çekirdeğinin alt iç kadranda olması gerekir.Alt dış kadran veya üst dış kadranda olması kalçanın sublukse veya disloke olduğunu gösterir.Femur başı epifiz çekirdeğinin görülmediği küçük bebeklerde femur proksimal metafizinin medial köşesi değerlendirmeye alınır.

Shenton hattı: Obturator foramenin üst kenarının, normal kalçalarda, sanal bir hat ile femur boynunun mediali ile devamlılık göstermesidir. Patolojik kalçalarda femur boynunun mediali ile obturator foramenin üst kenarı arasında devamlılık görülmez.

Asetabuler açı-indeks: Asetabulum lateral köşesini asetabulum büyüme kıkırdağına birleştiren çizgi ile Hilgenreiner çizgisi arasında kalan açıdır. Asetabulumdaki gelişmeyi gösterir. Yenidoğanlarda 30 derecenin, 24 aylık bebeklerde 24 derecenin üzerinde olması asetabulumda gelişme geriliği-displazi olduğunu gösterir.

GKD tanısında bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntülemenin yeri yoktur.

GKD Tedavisi:

GKD ne kadar erken dönemde farkedilirse tedavi o kadar kolay ve etkili olur.

Tedavide amaç: konsantrik redükte stabil kalça elde etmektir.

Tedavinin basamakları:

1. Kalça redüksiyonu

2. Redüksiyonun korunması

3. Asetabuler gelişme geriliğinin takibi ve tedavisi

GKD tedavisi hastanın yaşına gore farklılık gösterir.

Tedavi araçları:

1. Konservatif tedavi- Abduksiyon cihazı- Pavlik Bandajı

2. Kapalı redüksiyon ve pelvipedal alçı(KR-PPA)

3. Adduktor tenotomi

4. Açık redüksiyon ve PPA (AR-PPA)

5. Açık redüksiyon iliak osteotomi-PPA

6. Açık redüksiyon, femoral kısaltma, derotasyon, iliak osteotomy PPA

Yenidoğanlarda kalça ve diz eklemleri fleksiyon pozisyonunda durur.Kalçanın normal gelişimi için bu pozisyon gereklidir.Bu pozisyonu bozacak, kalçayı ve dizi ekstansiyona zorlayacak her türlü müdahale kalçanın fizyolojik gelişimine zarar verir.Tedavide ilk amaç kalçanın fizyolojik gelişimine zarar vermemektir.Kundak uygulaması kalçanın normal gelişimini bozan en önemli etkendir.

Abduksiyon cihazı bebeğin kalçalarını 40-60 derece arasında abduksiyonda tutan uygulamalara verilen isimdir.Pavlik bandajı ise kalçanın minimum 90 derece fleksiyonda 40 derece abduksiyonda durmasını sağlayan göğüs ve bacak bantları olan cihazdır. Yapılan USG sonucu bebeğin kalçasında ilk 3 ay içinde gelişme geriliği tespit edilirse abduksiyon cihazı ile kalça gelişimi normale gelinceye kadar takip edilir. Gelişme geriliği normale gelmez ise bir sonraki tedavi aşaması olan Pavlik bandajı kullanılır. USG takibinde kalça normale dönünceye kadar Pavlik bandajı 3-4 haftalık kontrollerle ile takip edilir. Eğer takiplerde kalçanın gelişiminde ilerleme olmazsa sonraki basamak olan KR-PPA uygulanmalıdır.6 aydan büyük patoloji tespit edilen bebeklerde Pavlik bandajının uygulama zorluğu olacağı için KR-PPA ilk tedavi seçeneği olur.

KR-PPA: Genel anestezi altında varsa radyolojik control ile kalçanın redükte edilmesi ve redükte pozisyonda pelvipedal alçı uygulanmasıdır. PPA ise göğüs seviyesinde başlayıp patolojik tarafta ayak bileğinde diğer tarafta dizde biten ve kalçayı redükte pozisyonda tutan gövde alçısıdır. KR sonrası bebekler genellikle 3 ay PPA içinde kalır.

Adduktor tenotomi: Kalçalarda adductor kaslardaki kısalık hareketleri kısıtlar, redüksiyonu zorlaştırır ve yeniden çıkık gelişmesine neden olur. Redüksiyon öncesi gerekli görülürse adductor longus tendon  kasık bölgesinde kesilerek tonotomi uygulanır.

KR-PPA: 1 yaş civarinda gelen bebeklerde asetabulumun içini yumuşak dokular doldurmuş, kalça etrafındaki kapsül ve bağlar femur başının yerine girmesine engel olacak şekilde gelişmiş olabilir. Kapalı redüksiyon imkanı olmayan bu bebeklerde cerrahi olarak kalça eklemi açılır, femur başının girmesine engel olan yapılar ortadan kaldırılarak femur başı yerine oturtulur. Bu işlem sonrası genellikle 6 hafta PPA uygulanır.

Iliak osteotomi: 18 aydan büyük bebeklerde asetabulumdaki gelişme geriliği nedeniyle femur başını örtecek yeterli çatı oluşmamaıştır. Iliak kemiğe yapılan osteotomi ile asetabulum femur başını örtecek şekilde devrilerek yeterli çatı oluşumununn sağlanması amaçlanır.

Femur kısaltma, derotasyon: Tedavi edilmemiş büyük çocuklarda femur başının superior yer değiştirmesi sonucu kalça etrafı kaslar, kapsül ve bağlar gerginleşir. Femur başının yerine girmesi zorlaşır. Bu hastalarda AR ve iliak osteotomiye ek olarak femura subtrokanterik bölgeden redüksiyonu kolaylaştıracak kadar kısaltma uygulanır ve internal tespit yapılır. Genellikle 6 haftalık PPA uygulanır.

Tedavi komplikasyonları:

1. Kalçanın yetersiz gelişimi

2. Kalçanın redislokasyonu

3. Femur başı avasküler nekrozu