İşitme Kayıpları

İşitme kayıpları çok çeşitli sebeplerden kaynaklanabilir. Tek taraflı, iki taraflı ,ilerleyici, dalgalanma gösteren şekilde olabilir.

Çocuklarda ve erişkinlerde farklı sebepler işitme kaybına neden olabilir. İşitme kaybı ile birlikte kulakta dolgunluk, ağrı, akıntı, baş dönmesi, çınlama, kraniyal sinir tutulumu görülebilir.

Akut olan işitme kaybı bir ani idiyopatik işitme kaybı, viral enfeksiyon, bakteriyal enfeksiyon, yarım daire kanalları sıvısındaki anormallikler, damarsal problemler, travma, tümörler, otoimmün, sinir sistemiyle ilgili problemler, ilaç yan etkisi sebebiyle olabilir.

Kabakulak, kızamık, kızamıkçık ve Epstein-Bar(EBV) virüsü kulağı direkt etkileyerek değişik derecelerde, geçici yada kalıcı işitme kaybına sebep olabilirler. Bu durumlarda baş dönmesi duruma eşlik edebilir yada görülmeyebilir. Yine bu enfeksiyonlar labirente toxic(zehirli) etki ile sinirsel tip işitme kaybına neden olabilirler.

Ramsay-Hunt sendromu yine tipik olarak sinir tutulumu yaparak yüz siniri ve işitme-denge sinirini etkiler ve işitme kaybı yapar.

Bakteriyal yada fungal menenjitler labirenti olumsuz etkileyerek ani işitme kaybına neden olurlar. Bakteriyal menejitler sonrası çocuklarda sinirsel tip işitme kaybı oranı %3.5 ile %37 arasındadır.

Akut orta kulak iltihabı, labirenti etkileyen kronik orta kulak iltihapları ve sifilis ( bel soğukluğu hastalığı ) ani işitme kaybının diğer enfeksiyon kaynaklı sebepleridir.

Labirintin (yarım daire kanalları) sıvının basıncının artması(hidrops) yada perilimfatik fistül(yarım daire kanalı içindeki sıvının bir açıklıkla dışarı sızması) gibi yarım daire kanalı anormallikleri yükselip alçalan,  kalıcı ani işitme kaybına sebep olabilirler. Ağır kaldırma, kafa travması yada barotravma yarım daire kanalı içindeki sıvının bir açıklıkla dışarı sızmasına(perilimfatik fistül) neden olabilir. Yarım daire kanalları sıvısının basınç artması(hidrops) tipik olarak alçak frekanslarda işitme kaybına neden olur.

Kohleayı (salyangoz) ilgilendiren damarsal olaylar ani işitme kayıpları neden olabilirler. Labirintin ve kohlear atardamarların tromboz(damar içinde kanın pıhtılaşması) yada embolisi (pıhtılaşan kanın damarla taşınarak daha küçük damarları tıkaması)çok sık rastlanan bir durum değildir. Kanın akışkanlığının azaldığı Polisistemia Vera hastalığında kohleanın kanlanmasının azalmasına bağlı işitme kaybı oluşabilir. küçük damarların tıkandığı şeker hastalığı, damar sertliği, orak hücreli anemi diğer işitme kaybı sebeplerindendir.

Kafa travması, barotravma  ve yüksek ses geçici ve kalıcı akut işitme kaybına neden olabilir. Direkt kafa travmasına bağlı temporal kemik(kulağın içinde bulunduğu kemik) kırıklarında ileti yada sinirsel tip işitme kaybı görülebilir. Temporal kemikte kırık olmadan da  labirent zarının sarsıntıya bağlı hasarları da işitme kaybına neden olabilir.

Serebellopontin köşe beyincik ve omurilik soğanı arasındaki köşe olarak tanımlanabilir. Bu bölgedeki tümörler ani,  geçici ya da kalıcı işitme kaybına neden olabilirler.

Otoimmün hastalıklar sinirsel tip işitme kayıpları ile bağlantılı olabilir.(relapsing polikondrit, poliarteritis nodoza, sarkoidoz, Crohn hastalığı, Cogan’s sendromu, sistemik lupus eritamatozus). Bu hastalıklarda tipik olarak işitme kaybı ilk bulgu değildir ve hikaye ve fizik muayenede eşlik eden başkaca belirti ve bulgu vardır. Bu hastalıklarda işitme kaybı ; tek taraflı başlayıp iki taraflı olabilir, ani sinirsel tip işitme kaybı şeklinde olabilir ve dalgalanan tipte bir işitme kaybı olabilir.

İşitme kaybına eşlik eden nöroloik bulgular Multiple Skleroz hastalığına işaret ederken görmeyle  ilgili bulguların olması Susac sendromunu akla getirmelidir. Susac sendromu göz arkasındaki tabakayı(retinal arter) besleyen damarın tıkanması, ensefalopati ve kohlear mikroanjiyopatinin(salyangozun kanlanmasının bozulması) birlikte görüldüğü bir sendromdur.

Erişkinlerde iki taraflı, yavaş ilerleyen işitme kaybının sebepleri

Presbiakuzi (yaşlanmaya bağlı işitme kaybı), yüksek sese maruz kalma yada ailesel sinirsel tip işitme kaybı olabilir. Eğer tek taralı ve sinirsel tipte ise  işitme kaybı varsa retrokohlear patoloji araştırılmalıdır. Tek taraflı işitme kayıplarında iletim komponenti varsa sebep ; otoskleroz, efüzyonlu kronik orta kulat iltihabı, malleus(örs) kemiği başında hareket kaybı, timpanoskleroz (orta kulak elemanlarında kireçlenme), miringoskleroz(kulak zarında  kireçlenme),kulak zarı deliği, kolesteatom ve kemikçik zincirde devamlılık kaybı gibi durumlar akla gelmelidir.

Jigular foramen(kafa tabanında ana toplardamarın geçtiği delik) kaynaklı kitleler kitle etkisiyle ileti tipi işitme kaybına neden olabilirler yada kohleada erime , işitme sinirine direkt bası ile sinirsel tip işitme kaybı yapabilirler.

Menire’s hastalığı, perilimfatik fistül, Multiple skleroz, tüberküloz, otoimmün hastalıklar ve sarkoidozis dalgalanan tipte bir işitme kaybına neden olurlar. Menire’s hastalığında işitme azlığıyla birlikte denge ile ilgili bulgular vardır. Ancak sifilitik(bel soğukluğuna neden olan mikroorganizmanın iç kulak etkileri) iç kulak hastalığının ve de perilimfatik fistülün değişken bulguları olduğu için tanı koymak zor olabilir. Otoimmün hastalıklarda eşlik eden başka sistemik bulgular olduğundan tanıya daha kolay ulaşılabilir.

Beyin ve temporal kemiğe uzak organların tümörlerinin yayılımı sonucu hızlı ilerleyen ve ani işitme kayıpları gözlenebilir. Bu durumda çınlama, baş dönmesi, denge bozukluğu, ve yüz felci gibi başka belirti ve bulgular işitme kaybına eklenebilir. Meme, akciğer, böbrek, mide, bronşlar ve prostat tümörleri potansiyel olarak temporal kemiğe, kafa tabanına ve beyine yayılım yaparak işitme kaybına neden olabilirler.

Çocuklarda işitme kaybı varsa çok sayıda faktör göz önünde bulundurulmalıdır. 

Yeni doğanda işitme kaybı için risk faktörleri nelerdir ?

•  Ailede çocuk çağında genetik işitme kaybı kişi olması

• Hamileliğin son dönemi ve doğumda cytomegalovirüs, kızamıkçık,sifilis,herpes,ve toxoplazma enfeksiyonu,

• Kraniyofasiyal (kafa kemikleri ve yüz kemiklerinde )anomaliler olması,

• Doğum ağırlığının 1500 gr altında olması,

• Kan değişimine ihtiyaç duyulmuş yenidoğan sarılığı,

• Kulağa zarar verebilecek ilaçlarla tedavi,

• Bakteriyel menenjit hikayesi,

• Apgar skorunun 1. dakikada 0-4 aralığında yada 5. dakikada 0-6 aralığında olması,

• Doğum sonrası uzun süreli solunum cihazında kalma olarak sıralanabilir.

• Biotinidaz eksikliği genetik olarak(otozomal resesif) aktarılan biotin vitaminin geri dönüşüm mekanizmasındaki bozukluğa bağlı oluşan bir hastalıktır. Zeka geriliği, hipotoni, epilepsi nöbeti, kellik ve deri döküntüsü ile karakterize olan bu hastalıkta %75 oranında sinirsel tip işitme kaybı görülür. Yenidoğan döneminde erken tanı konulması tedavi açısından önemlidir. 

• Anne karnında enfeksiyona maruz kalmak ve ilaç kullanımı da bebekte işitme kaybına neden olabilir.

Doğuştan ve genetik olarak işitme kayıpları neden olan sendromlar.

• Oculoaurikulovertebral spektrum,

• Sticker sendromu,

• konjenital sitomegalovirüs,

• Usher’s sendromu,

• Branchio-otorenal sendrom,

• pendredS sendromu,

• CHARGE asosiasyonu,

• nörofibromatozis  tip II,

• Waardenburg’s sendromu,

• Mitokondrial hstalıklar,

• otopalatal-digital sendrom,

• osteogenesis imperfekta,

• metabolik depo hastalıkları,

• Townes-Brock sendromu,

• Wildervanc sendromu,

• biotinidaz eksikliği olarak sıralanabilir.

Bu sendromlarada işitme kaybını derecesi  çok değişiklik gösterir. Anomalinin büyüklüğüne göre artan işitme kaybı vardır.

Çocuklarda  oldukça nadir görülen ve ileti tipi işitme kaybına sebep olan diğer bir gelişimsel anomalide tükürük bezi choristoması’ dır.  İleti tipi işitme kaybı ve orta kulakta kitle vardır. Bu orta kulaktaki kitle sıklıkla yüz sinirinin orta kulaktan geçen kısmına yapışıktır. Ek olarak orta kulak kemikçik zincir bozukluğu ve dış kulak anomalisi vardır.