Kalp Tümörleri

Kalp tümörleri primer (Kalp kaynaklı) şekilde karşımıza çıkabileceği gibi, bazen yakın bir tümörün yayılımı, bazen de uzaktaki bir tümörün metastazı olabilirler.

Primer selim kalp tümörleri içerisinde en sık rastlanan miksomalardır.

Miksoma, Rabdomiyom,  Fibroelastom (fibrom),  Hemanjiyom,  Atriyoventriküler nodal kitle, Lipom,  Fibröz histiyositom,  Epiteloid hemanjiyoendotelyom,  Bronkojenik kist,  Teratom

Primer habis tümörler ise nadir görülüp çoğunlukla sarkomatöz yapıdadır.

Sarkom  (%95),  Anjiyosarkom,  Fibröz histiyositom,  Osteosarkom ,  Leiomiyosarkom,  Fibrosarkom, Miksosarkom, Rabdomiyosarkom,  Liposarkom,  Lenfoma

Sekonder (Kalp-dışı kaynaklı) kalp tümörleri,  özellikle akciğer ve memeden kaynaklanırlar veya hematolojik maligniteler sırasında ortaya çıkarlar.

Kalp tümörleri miyokardı, endokardı, epikardı, perikardı veya bunların hepsini bir arada tutarlar. En sık görülen metastaz lokalizasyonu perikarddır. Klinik bulgular, genellikle nonspesifik ve değişken olup, geç ortaya çıkarlar. Tanı metodu olarak transözofajiyal ve transtorasik ekokardiyografi kullanılır. Manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografinin kullanıldığı vakalar da vardır.

Selim tümörlerin tedavisi prensipte cerrahi olup, miksomalardaki tekrar görülmeler (rekürrensler) göz ardı edilirse,  genelde iyi prognoz gösterirler.

Habis tümörlerde ise cerrahi tedavi çoğunlukla tamamlanamadığından, yaklaşımı vakaya göre tartışmak gerekir.  Kardiyak metastazlar, istisnalar dışında semptomatik olarak ele alınırlar.

Kardiyak tümörlerin %70-80 ı iyi huyludur ve bunların da çoğunluğunu (%35-50) miksomalar oluşturur.  Miksoma en fazla görülen selim kardiyak tümörüdür ve tüm primer kardiyak tümörlerin %30’unu, tüm selim kalp tümörlerinin yarısına yakınını olusturur.   Miksomaların %70 i sol atriyumda, %20’si sağ atriyumda, %5’i sol ve sağ ventrikülde görülmektedir. Tümörün kapak yerleşimi çok nadirdir. Tipik olarak yerleşim yeri  interatriyal septumda fossa ovalis bölgesidir (%78).  Miksomanın endokardiyal yüzeye tutunması çoğunlukla ince bir pedikül iledir; %10 oranında da pedikülsüz olarak geniş bir tabanla tutunur.  Sağ kulakçıktaki miksomalar, sol kulakçıktaki miksomalara göre daha solid yapıdadılar ve daha fazla geniş tabanlı olmaya eğilimlidirler.  Sol taraftakilere göre kulakçık  duvarına veya septuma daha geniş bir tabanla otururlar.  Morfolojik olarak iki tip miksoma tanımlanmıştır: Yuvarlak, düzgün yüzeyli,  solid kitle (globüler yapı);   düzensiz yüzeyli,  parçalı kitle  (polipoid yapı)

Miksoma sporadik ve ailesel form olarak ikiye ayrılır. En fazla görülen sporadik form olmakla birlikte ailesel form %7 oranında bildirilmiştir. Sporadik form tipik yerleşim gösterirken,  familyal form daha genç yaşla birlikte,  atipik yerleşimde ve multipl tümör oluşumu ile gözlenir. Ailesel gelişim özelliği sol kulakçıktaki miksomalarda daha fazladır. Ailesel miksoma, bir sendrom olarak Carney kompleksinin bir parçası olarak bildirilmiştir.  ( Carney sendromu, miksomalar, pigmente cilt lezyonları ve endokrin neoplazileri içeren herediter otozomal dominant geçisli bir hastalık kompleksidir. Miksomalar, kalpte, deride ve meme dokusunda görülebilir. Ailesel tip miksoma, sporadik formlara göre daha genç yaşlarda görülmektedir. Endokrin bezlerinde en sık rastlanan bulgular, akromegali, tiroit ve testis tümörleri ve adrenokortikotropik hormon üretimine bağlı Cushing sendromudur. Kalpte yerleşen miksomaların, genellikle cerrahi olarak alınmaları gerekir. )

Miksomalar bir çok kardiyovaskuler hastalığı taklit eder ve erken tanı konulması için mutlaka şüphe edilmesi gerekir. Klinik bulgular tümörün büyüklüğüne ve bulunduğu kalp boşluğuna göre değişiklik gösterebilir. Biyokimyasal parametrelerden sedimantasyon ve CRP yüksekliği görülebilir.  Bu belirtilerin tümörden salınan vazoaktif ürünlere veya tümöre karşı oluşan otoimmün yanıta bağlı olabileceği belirtilmiştir.

Hastaların büyük bir çoğunluğunda oluşan şikayetler genellikle kalbin sol kapakçığı olan mitral kapakçık hastalarındaki gibidir yani hastada nefes darlığı ve çarpıntı olur. Nefes darlığı özellikle efor sırasında yani yürüyüş sırasında ortaya çıkar.  Bu hastalarda bazen bayılma olabilir ve yere düşünce tekrar ayılır çünkü ayakta dururken miksoma kitlesi mitral kapağı tıkar ve beyine kan gidişi durur ve hasta bayılır, yere düşünce de yerçekimi etkisinden dolayı kitle mitral kapak içinde dışarı çıkar ve beyine giden kan tekrar başlar ve hasta uyanır. Hastada, kalp yetmezliği, çarpıntı (atriyal fibrilasyon), çabuk yorulma, bayılma (senkop), kas ağrıları (miyalji), ateş, eklem ağrıları (artralji) bulguları sıklıkla görülür. Ayrıca miksoma parçaları dolaşıma katılıp damar tıkanmasına (embolizasyonuna) bağlı bulgular da görülebilir. Kalbin sağ tarafında yerleşmiş ise şikayetler, triküspid kapakçık hastalarındaki gibidir, nefes darlığı, çarpıntı görülür, çapı çok geniş ise boyun venlerinde dolgunluk, yüzde kızarıklık, karında ve bacaklarda ödem oluşabilir. Dolaşıma katılıp embolizasyonuna bağlı Pulmoner Emboli görülebilir.

Miksomaların hemen tamamında tanı iki boyutlu transtorasik veya transözofajiyal  ekokardiyografik inceleme ile konur.