Motor Nöron Hastalığı (ALS)

Motor nöron hastalığı beyinde ve omurilikte bulunan ve motor nöron denilen, hareket etmemizi sağlayan sinir hücrelerinin nedeni bilinmeyen bir şekilde zamanla ölmesi sonucu orta çıkan bir hastalıktır. Bu grup hastalıkların en çok bilineni ALS’dir. ALS’de hem beyin hem de omurilikte bulunan motor nöronlar ölmektedir. Bazı motor nöron hastalıklarında sadece beynin motor nöronları ölürken bazılarında da sadece omuriliğin motor nöronları ölür.

Hastalarda ortaya çıkan en önemli problem kas erimesi ve güçsüzlüktür ancak başlangıçta sadece küçük bir alanda başlar. Yaygın bir şekilde güçsüzlük gelişmesi kesinlikle beklenen bir durum değildir. En sık bir elde baş parmak veya serçe parmak tarafında başlayan erime ve güç kaybı zamanla komşu kaslara, diğer kol veya bacağa yayılarak devam eder ve solunum kasları dahil tüm kaslara yayılabilir. Bazı motor nöron hastalıkları ise sadece belli bir grup kasta sınırlı kalır ve yayılmaz.

Motor nöron hastalığında üç grup kas hastalıktan etkilenmez, bunlar gözleri hareket ettiren kaslar, idrar ve gaita tutmayı sağlayan kaslar ve kulakta duyulan sesin şiddetini ayarlayan stapes kasıdır. Göz kaslarının çalışmaya devam etmesi nedeniyle hastalar ilerleyen hastalık dönemlerinde gözleriyle iletişim kurabilir ve özellikli bilgisayarları kullanabilir.

Motor nöron hastalığında duyusal yakınmalar hastalığın bir parçası olarak olmaz çünkü duyusal nöronlar sağlam kalır ancak kasları çok zayıflayan hastalarda fıtıklar ve sinir sıkışmaları kolaylıkla gelişebilir ve bu nedenle uyuşma da ortaya çıkabilir.

Beyinde hareket etme dışında başka hiçbir fonksiyon bozulmaz. Bu hastalar beyinlerini herkes gibi tam işlevselliğinde kullanabilirler ve bu durum hastalara iyi bakmak için çok önemlidir. Bu konuya en güzel örnek ünlü bilim insanı Stephen Hawking’tir.

Motor nöron hastalığı tanısı başlangıçta konulamayabilir çünkü tanı için hastalığın yayıldığının görülmesi gereklidir. Hastalık tanısı konulduktan sonra zaman içinde hastaya beslenme ve solunum desteği verilmesi gereken zamanlar gelecektir. Bu zaman geldiğinde direnmek sadece hastalığın daha da hızlanmasına neden olur çünkü iyi beslenemeyen ve yeterli protein alamayan vücut kendi kaslarını parçalamak ve kullanmak zorunda kalır. Solunum zorluğu da uzun süreli oksijen yetmezliğine neden olarak hücrelerin daha hızlı ölmesine yol açar.  Direnen hastalarda beslenmeye çalışırken akciğere yiyecek kaçırılması veya solunumun aniden bozulması gibi durumlarda acil şartlarda trakeostomi açılması gerekebilir ama hasta genellikle bu durumdan olumsuz etkilenir. 

ALS hastalığının tedavisi için çalışmalar hızla devam etmektedir ve tedavi bulunana kadar hastalara en iyi şekilde bakılması önemlidir.