Sistemik Skleroz (Skleroderma) Nedir?

Sistemik skleroz (skleroderma) kollajen doku hastalıkları grubunda otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik nedenler, mikroşimerizm, X kromozom inaktivasyonu, çevresel faktörler, çeşitli kimyasallar ve ilaçlar hastalığın ortaya çıkmasından sorumlu tutulmaktadır. Ancak, genel olarak etiyopatogenez mekanizmaları tüm romatizmal hastalıklarda olduğu gibi netleşmemiş tıbbi çalışmalar bu konuda da devam etmektedir.

Sklerodermanın bulguları nelerdir?

Genel olarak vücudun destek dokusu görevini gören kollajen doku(bağ dokusu)nda fibrozis artışı görülmektedir. Bu artışın en fark edilir bulgusu derideki sertleşmedir. El parmakları el sırı, ön kol, gövde, kafa tası saçlı deride sertleşme dikkati çeker. Bazen diffüz dediğimiz şekilde tüm vücutta yaygın deri sertleşmesi varken; bazen de plak yada bant gibi belli bölgelerde (lokalize) sertleşmeler görülebilir. Deri sertleşmesi doktorlar açısından da yakalaması ve takip etmesi en kolay bulgudur. Rodnan Deri Skoru(RSS) ile derecesi belirlenebilir. Ancak çok ileri aşamada hasta tedavi edilememişse deri, derialtı dokunun atrofiye gitmesi nedeni ile yumuşamış gibi görünebilir. Bu durum geliştiğinde ise çoktan iç organlarda fibrotik değişiklikler başlamış, hatta yerleşmiştir.

İç organ tutulumu içinde en fazla etkilenen organ akciğerlerdir. Akciğerlerde gaz alışverişinin yapıldığı alveoler mesafeden başlayan iltihap dokusu zaman içerisinde fibrotik hal alabilir ve hem gaz alışverişi bozulduğu için oksijenizasyon bozulur hem de kalp üzerine etki ederek pulmoner hipertansiyon (akciğer hipertansiyonu) gelişmesine neden olur ki bu sistemik hipertansiyondan daha farklı ve tedavisi de daha güç bir durumdur. Kalp bu strese bağlı olarak yetmezliğe girebilir ve hastalar tedavi edilmezlerse uzun vadede kalp akciğer nakli adayı olabilirler. Kalpte ayrıca ileti defektleri, böbreklerde elektrolit değişiminde bozulma ve sistemik hipertansiyonda ani ve ölümcül yükselme ile skleroderma renal kriz gelişimi görülebilir, ayrıca karaciğer ve safra yolları, pankreas, sinir sistemi, yemek borusu, mide ve barsaklar kısacası tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.

Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve özellikle el ve ayak uçlarında gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine neden olabilir. Yine eklem üzerindeki derinin aşırı sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride ektopik dediğimiz yaygın, özellikle temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar) görülebilir ve vücut bu kalsifikasyonları arada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına neden olabilir.

Skleroderma Hastalarının tedavileri nasıldır.?

Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı yine otoimmün mekanizmalarla geliştiği için daha evvel bahsettiğimiz gibi immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen ajanlardan ve kortizondan tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de ayrı damar genişletici ajanlar verilebilir. Önemli olan hastaların İç hastalıkları-romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, tanı konduktan sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının çok iyi olması, düzenli kontrollerin yaptırabilmeleridir.